Régime cétogène classique strict comme thérapie pour les tumeurs cérébrales récurrentes ou progressives et réfractaires chez les enfants

Critère d'intégration:

• Âge : les patients doivent être âgés de moins de 21 ans inclus au moment de l'inscription à ce protocole.
• Diagnostic histologique : Tumeur cérébrale primaire histologiquement prouvée, récurrente ou progressive et réfractaire (non réactive) au traitement standard accepté. Un diagnostic histopathologique à partir de la présentation initiale ou au moment de la récidive est requis pour tous les sujets, à l'exception du gliome pontique intrinsèque diffus (DIPG).
• Maladie mesurable : les patients doivent avoir une tumeur mesurable documentée par radiographie, telle qu'évaluée par les critères RANO ou RAPNO.
• IRM crânienne et vertébrale : pour documenter le degré de tumeur résiduelle, tous les patients doivent subir une IRM du cerveau avec et sans gadolinium effectuée dans les 2 semaines précédant l'inscription à l'étude. Pour les patients qui subissent une chirurgie de réduction tumorale au moment de la récidive/progression, les éléments suivants doivent être obtenus :
• IRM crânienne préopératoire avec et sans produit de contraste.
• IRM post-opératoire crânienne avec et sans produit de contraste dans les 28 jours suivant la chirurgie. Si possible, une IRM postopératoire doit être réalisée dans les 48 heures suivant la chirurgie, avant l'apparition d'un œdème ou d'un rehaussement chirurgical postopératoire, ce qui peut rendre difficile la mesure de la tumeur résiduelle.
• Niveau de performance : les patients doivent avoir un indice de performance > 50. Utiliser le score de Karnofsky pour les patients > 16 ans et le score de Lansky pour les patients ≤ 16 ans.
• Espérance de vie : Les patients doivent avoir une espérance de vie > 8 semaines.
• Traitement antérieur : les patients doivent avoir complètement récupéré des effets toxiques aigus de toute chimiothérapie, immunothérapie, thérapie biologique ou radiothérapie antérieure avant d'entrer dans cette étude
• Facteur (s) de croissance : Ne doit pas avoir été reçu dans la semaine précédant l'entrée dans cette étude.
• Les autres agents ou traitements anticancéreux ou expérimentaux ne sont pas autorisés. Les médicaments homéopathiques ne sont pas autorisés. Les multivitamines sont autorisées.
• Exigences fonctionnelles des organes : fonctionnement adéquat de la moelle osseuse, des reins, du foie, des poumons et du système nerveux central
• Tous les patients et/ou leurs parents ou tuteurs légaux doivent signer un consentement éclairé écrit.
• De l'avis de l'investigateur, les patients doivent avoir la capacité d'adhérer ou de tolérer le protocole diététique.
• Les patients doivent être capables de manger par la bouche ou doivent accepter d'avoir un tube nasogastrique (NGT) si le tube de gastrostomie n'est pas déjà présent.

Critère d'exclusion:

• Grossesse
• Enceinte ou allaitante. Les patientes en âge de procréer doivent avoir un résultat de test de grossesse négatif dans les 14 jours précédents.
• Les patientes sexuellement actives en âge de procréer ne sont pas éligibles à moins qu'elles n'aient accepté d'utiliser une méthode contraceptive efficace pendant la durée de leur participation à l'étude.
• Autres critères d'exclusion : Trouble de la B-oxydation, tel que mesuré par l'acétyl-carnitine plasmatique, Infection non contrôlée, Antécédents de néphrolithiase, Diagnostic de diabète sucré traité par des médicaments.
• Les médicaments suivants sont exclus : Stéroïdes : Les doses systémiques thérapeutiques de stéroïdes doivent être arrêtées plus de 2 semaines avant l'admission à l'hôpital pour commencer le régime. Un sevrage stéroïdien d'une semaine est acceptable pour les patients atteints de DIPG. Les médicaments de chimiothérapie et les médicaments homéopathiques concomitants ne sont pas autorisés.