Strenge klassische ketogene Diät als Therapie für rezidivierende oder fortschreitende und refraktäre Hirntumoren bei Kindern

Einschlusskriterien:

• Alter: Die Patienten müssen zum Zeitpunkt der Aufnahme in dieses Protokoll < 21 Jahre alt sein.
• Histologische Diagnose: Histologisch nachgewiesener primärer Hirntumor, der rezidivierend oder fortschreitend und refraktär (nicht ansprechend) auf eine anerkannte Standardtherapie ist. Eine histopathologische Diagnose entweder bei der Erstvorstellung oder zum Zeitpunkt des Rezidivs ist für alle Patienten erforderlich, mit Ausnahme des diffusen intrinsischen Pontin-Glioms (DIPG).
• Messbare Erkrankung: Die Patienten müssen einen röntgenologisch dokumentierten messbaren Tumor haben, der anhand der RANO- oder RAPNO-Kriterien beurteilt wurde.
• Schädel- und Wirbelsäulen-MRT: Um den Grad des Resttumors zu dokumentieren, muss bei allen Patienten innerhalb von 2 Wochen vor Studieneinschluss eine MRT des Gehirns mit und ohne Gadolinium durchgeführt werden. Bei Patienten, die sich zum Zeitpunkt des Rezidivs/Progression einer Tumordebulking-Operation unterziehen, muss Folgendes eingeholt werden:
• Kranialer präoperativer MRT-Scan mit und ohne Kontrastmittel.
• Kraniale postoperative MRT-Untersuchung mit und ohne Kontrastmittel innerhalb von 28 Tagen nach der Operation. Wenn möglich, sollte ein postoperatives MRT innerhalb von 48 Stunden nach der Operation durchgeführt werden, vor dem Einsetzen von Ödemen oder postoperativer chirurgischer Verstärkung, was die Messung des Resttumors erschweren kann.
• Leistungsniveau: Die Patienten müssen einen Leistungsstatus von > 50 haben. Verwenden Sie den Karnofsky-Score für Patienten > 16 Jahre und den Lansky-Score für Patienten ≤ 16 Jahre.
• Lebenserwartung: Die Patienten müssen eine Lebenserwartung von > 8 Wochen haben.
• Vorherige Therapie: Die Patienten müssen sich vor Beginn dieser Studie vollständig von den akuten toxischen Wirkungen aller vorherigen Chemotherapien, Immuntherapien, biologischen Therapien oder Strahlentherapien erholt haben
• Wachstumsfaktor(en): Darf nicht innerhalb von 1 Woche vor Eintritt in diese Studie erhalten worden sein.
• Andere krebsbekämpfende oder experimentelle Wirkstoffe oder Therapien sind nicht erlaubt. Homöopathische Arzneimittel sind nicht erlaubt. Multivitamine sind erlaubt.
• Anforderungen an die Organfunktion: Angemessene Funktion des Knochenmarks, der Nieren, der Leber, der Lunge und des zentralen Nervensystems
• Alle Patienten und/oder ihre Eltern oder Erziehungsberechtigten müssen eine schriftliche Einverständniserklärung unterschreiben.
• Nach Ansicht des Prüfarztes müssen die Patienten in der Lage sein, das Ernährungsprotokoll einzuhalten oder zu tolerieren.
• Die Patienten müssen in der Lage sein, durch den Mund zu essen oder bereit sein, eine nasogastrale Sonde (NGT) zu haben, wenn nicht bereits eine Gastrostomiesonde vorhanden ist.

Ausschlusskriterien:

• Schwangerschaft
• Schwanger oder stillend. Weibliche Patientinnen im gebärfähigen Alter müssen innerhalb der letzten 14 Tage ein negatives Schwangerschaftstestergebnis haben.
• Sexuell aktive Patienten im gebärfähigen Alter sind nicht teilnahmeberechtigt, es sei denn, sie haben zugestimmt, für die Dauer ihrer Studienteilnahme eine wirksame Verhütungsmethode anzuwenden.
• Andere Ausschlusskriterien: Störung der B-Oxidation, gemessen anhand von Aceyl-Carnitin im Plasma, unkontrollierte Infektion, Nephrolithiasis in der Anamnese, Diagnose von Diabetes mellitus, der medikamentös behandelt wird.
• Die folgenden Medikamente sind ausgeschlossen: Steroide: Therapeutische systemische Dosen von Steroiden müssen mehr als 2 Wochen vor der Aufnahme ins Krankenhaus abgesetzt werden, um mit der Diät zu beginnen. Ein Steroid-Washout von 1 Woche ist für Patienten mit DIPG akzeptabel. Eine gleichzeitige Chemotherapie und homöopathische Arzneimittel sind nicht erlaubt.