Dieta cetogénica clásica estricta como terapia para tumores cerebrales recurrentes o progresivos y refractarios en niños

Criterios de inclusión:

• Edad: los pacientes deben tener menos de 21 años inclusive en el momento de la inscripción en este protocolo.
• Diagnóstico histológico: tumor cerebral primario comprobado histológicamente que es recurrente o progresivo y refractario (no responde) a la terapia estándar aceptada. Se requiere un diagnóstico histopatológico desde la presentación inicial o en el momento de la recurrencia para todos los sujetos, excepto para el glioma pontino intrínseco difuso (DIPG).
• Enfermedad medible: los pacientes deben tener un tumor medible documentado radiográficamente según la evaluación de los criterios RANO o RAPNO.
• Resonancia magnética craneal y espinal: para documentar el grado de tumor residual, todos los pacientes deben someterse a una resonancia magnética del cerebro con y sin gadolinio realizada dentro de las 2 semanas anteriores a la inscripción en el estudio. Para los pacientes que se someten a una cirugía de reducción de tumores en el momento de la recurrencia/progresión, se debe obtener lo siguiente:
• Resonancia magnética preoperatoria de cráneo con y sin contraste.
• Resonancia magnética craneal posoperatoria con y sin contraste dentro de los 28 días posteriores a la cirugía. Si es posible, la resonancia magnética posoperatoria debe realizarse dentro de las 48 horas posteriores a la cirugía, antes de la aparición del edema o del realce quirúrgico posoperatorio, lo que puede dificultar las mediciones del tumor residual.
• Nivel de rendimiento: los pacientes deben tener un estado de rendimiento > 50. Utilice la puntuación de Karnofsky para pacientes > 16 años y la puntuación de Lansky para pacientes ≤ 16 años.
• Esperanza de vida: los pacientes deben tener una esperanza de vida de > 8 semanas.
• Terapia previa: los pacientes deben haberse recuperado por completo de los efectos tóxicos agudos de toda la quimioterapia, inmunoterapia, terapia biológica o radioterapia anteriores antes de ingresar a este estudio.
• Factor(es) de crecimiento: No debe haber recibido dentro de 1 semana antes de la entrada en este estudio.
• No se permiten otros agentes o terapias contra el cáncer o experimentales. Los medicamentos homeopáticos no están permitidos. Las multivitaminas están permitidas.
• Requisitos de función de órganos: función adecuada de la médula ósea, renal, hepática, pulmonar y del sistema nervioso central
• Todos los pacientes y/o sus padres o tutores legales deben firmar un consentimiento informado por escrito.
• En opinión del investigador, los pacientes deben tener la capacidad de cumplir o tolerar el protocolo dietético.
• Los pacientes deben poder comer por la boca o deben estar dispuestos a tener una sonda nasogástrica (NGT) si la sonda de gastrostomía aún no está presente.

Criterio de exclusión:

• El embarazo
• Embarazada o amamantando. Las pacientes en edad fértil deben tener un resultado negativo en la prueba de embarazo dentro de los 14 días anteriores.
• Los pacientes sexualmente activos con potencial reproductivo no son elegibles a menos que hayan aceptado usar un método anticonceptivo eficaz durante la duración de su participación en el estudio.
• Otros criterios de exclusión: Trastorno de la B-oxidación, medida por aceil-carnitina plasmática, Infección no controlada, Antecedentes de nefrolitiasis, Diagnóstico de diabetes mellitus que está siendo tratada con medicamentos.
• Se excluyen los siguientes medicamentos: Esteroides: Las dosis sistémicas terapéuticas de esteroides deben suspenderse más de 2 semanas antes de la admisión al hospital para comenzar la dieta. Un lavado de esteroides de 1 semana es aceptable para pacientes con DIPG. No se permiten medicamentos de quimioterapia y medicamentos homeopáticos concomitantes.