Strikt klassiek ketogeen dieet als therapie voor recidiverende of progressieve en refractaire hersentumoren bij kinderen

Inclusiecriteria:

• Leeftijd: Patiënten moeten <21 jaar oud zijn op het moment van inschrijving voor dit protocol.
• Histologische diagnose: histologisch bewezen primaire hersentumor die recidiverend of progressief is en refractair (niet reageert) op standaard, geaccepteerde therapie. Een histopathologische diagnose vanaf de eerste presentatie of op het moment van recidief is vereist voor alle proefpersonen, behalve voor diffuus intrinsiek ponsglioom (DIPG).
• Meetbare ziekte: Patiënten moeten een radiografisch gedocumenteerde meetbare tumor hebben, zoals beoordeeld aan de hand van RANO- of RAPNO-criteria.
• Craniale en spinale MRI: Om de mate van residuele tumor te documenteren, moeten alle patiënten een MRI van de hersenen met en zonder gadolinium ondergaan binnen 2 weken voorafgaand aan de studie-inschrijving. Voor patiënten die een tumordebulking-operatie ondergaan op het moment van recidief/progressie, moet het volgende worden verkregen:
• Craniale pre-operatieve MRI-scan met en zonder contrast.
• Craniale postoperatieve MRI-scan met en zonder contrast binnen 28 dagen na de operatie. Indien mogelijk moet postoperatieve MRI worden uitgevoerd binnen 48 uur na de operatie, voorafgaand aan het ontstaan ​​van oedeem of postoperatieve chirurgische verbetering, waardoor metingen van resterende tumor moeilijk kunnen zijn.
• Prestatieniveau: Patiënten moeten een prestatiestatus van > 50 hebben. Gebruik de Karnofsky-score voor patiënten > 16 jaar en de Lansky-score voor patiënten ≤ 16 jaar.
• Levensverwachting: Patiënten moeten een levensverwachting hebben van > 8 weken.
• Voorafgaande therapie: Patiënten moeten volledig hersteld zijn van de acute toxische effecten van alle eerdere chemotherapie, immunotherapie, biologische therapie of radiotherapie voordat ze aan dit onderzoek beginnen
• Groeifactor(en): Mag niet binnen 1 week voorafgaand aan deelname aan deze studie zijn ontvangen.
• Andere middelen tegen kanker of experimentele middelen of therapieën zijn niet toegestaan. Homeopathische geneesmiddelen zijn niet toegestaan. Multivitamines zijn toegestaan.
• Vereisten voor orgaanfuncties: Adequate beenmerg-, nier-, lever-, long- en centrale zenuwstelselfunctie
• Alle patiënten en/of hun ouders of wettelijke voogden moeten een schriftelijke geïnformeerde toestemming ondertekenen.
• Volgens de onderzoeker moeten patiënten het dieetprotocol kunnen volgen of verdragen.
• Patiënten moeten via de mond kunnen eten of moeten bereid zijn een neussonde (NGT) te krijgen als er nog geen gastrostomiesonde aanwezig is.

Uitsluitingscriteria:

• Zwangerschap
• Zwanger of borstvoeding. Vrouwelijke patiënten die zwanger kunnen worden, moeten binnen de afgelopen 14 dagen een negatief resultaat van de zwangerschapstest hebben.
• Seksueel actieve patiënten met reproductief potentieel komen niet in aanmerking, tenzij ze hebben ingestemd met het gebruik van een effectieve anticonceptiemethode voor de duur van hun studiedeelname.
• Andere uitsluitingscriteria: stoornis van B-oxidatie, zoals gemeten door plasma-aceyl-carnitine, ongecontroleerde infectie, voorgeschiedenis van nefrolithiase, diagnose van diabetes mellitus die wordt behandeld met medicijnen.
• De volgende medicijnen zijn uitgesloten: Steroïden: Therapeutische systemische doses steroïden moeten meer dan 2 weken voorafgaand aan opname in het ziekenhuis worden gestopt om met het dieet te beginnen. Een steroïde wash-out van 1 week is acceptabel voor patiënten met DIPG. Gelijktijdige geneesmiddelen voor chemotherapie en homeopathische geneesmiddelen zijn niet toegestaan.