Строгая классическая кетогенная диета как терапия рецидивирующих или прогрессирующих и рефрактерных опухолей головного мозга у детей

Критерии включения:

• Возраст: пациенты должны быть моложе 21 года включительно на момент включения в этот протокол.
• Гистологический диагноз: Гистологически подтвержденная первичная опухоль головного мозга, рецидивирующая или прогрессирующая и рефрактерная (не отвечающая) на стандартную общепринятую терапию. Гистопатологический диагноз либо при первоначальном проявлении, либо во время рецидива требуется для всех субъектов, за исключением диффузной внутренней глиомы моста (DIPG).
• Поддающееся измерению заболевание: пациенты должны иметь подтвержденную рентгенологически поддающуюся измерению опухоль по критериям RANO или RAPNO.
• МРТ черепа и позвоночника. Чтобы задокументировать степень остаточной опухоли, все пациенты должны пройти МРТ головного мозга с гадолинием и без него в течение 2 недель до включения в исследование. Для пациентов, перенесших операцию по удалению опухоли во время рецидива/прогрессирования, необходимо получить следующее:
• Предоперационная МРТ черепа с контрастом и без него.
• МРТ черепа после операции с контрастом и без него в течение 28 дней после операции. Если возможно, послеоперационную МРТ следует выполнить в течение 48 часов после операции, до появления отека или послеоперационного хирургического усиления, что может затруднить измерение остаточной опухоли.
• Уровень эффективности: пациенты должны иметь статус производительности> 50. Используйте шкалу Карновского для пациентов старше 16 лет и шкалу Лански для пациентов младше 16 лет.
• Ожидаемая продолжительность жизни: ожидаемая продолжительность жизни пациентов должна быть > 8 недель.
• Предыдущая терапия: пациенты должны полностью оправиться от острых токсических эффектов всей предшествующей химиотерапии, иммунотерапии, биологической терапии или лучевой терапии до включения в это исследование.
• Фактор(ы) роста: не должен быть получен в течение 1 недели до включения в это исследование.
• Другие противораковые или экспериментальные агенты или методы лечения не допускаются. Гомеопатические препараты запрещены. Разрешены поливитамины.
• Требования к функции органов: Адекватная функция костного мозга, почек, печени, легких и центральной нервной системы.
• Все пациенты и/или их родители или законные опекуны должны подписать письменное информированное согласие.
• По мнению исследователя, пациенты должны иметь возможность придерживаться диетического протокола или переносить его.
• Пациенты должны быть в состоянии принимать пищу через рот или должны быть готовы к установке назогастрального зонда (НГТ), если гастростомического зонда еще нет.

Критерий исключения:

• Беременность
• Беременные или кормящие грудью. Пациентки детородного возраста должны иметь отрицательный результат теста на беременность в течение предшествующих 14 дней.
• Сексуально активные пациенты с репродуктивным потенциалом не имеют права на участие, если они не согласились использовать эффективный метод контрацепции на время своего участия в исследовании.
• Другие исключающие критерии: Нарушение B-окисления, измеряемое ацеилкарнитином в плазме, Неконтролируемая инфекция, Нефролитиаз в анамнезе, Диагноз сахарного диабета, который лечится медикаментозно.
• Следующие лекарства исключены: Стероиды: Терапевтические системные дозы стероидов должны быть прекращены более чем за 2 недели до госпитализации, чтобы начать диету. Отмена стероидов в течение 1 недели приемлема для пациентов с DIPG. Не допускается одновременный прием химиотерапевтических препаратов и гомеопатических препаратов.