Træk medicin tilbage ved stabil IgG4-relateret sygdom

Inklusionskriterier:

1. Alle patienter skal opfylde følgende diagnostiske kriterier for IgG4RD (2011): 1) Hævelse, skleroserende og inflammatorisk involvering af et eller flere organer, herunder skleroserende pancreatitis, sialadenitis (Mikulicz sygdom), skleroserende cholangitis, inflammatoriske pseudotumorer, retroperitoneal eller mediastinal fibrose, nefritis, hypofysitis, skleroserende dacryoadenitis, inflammatorisk aortaaneurisme, lymfadenopati eller andre inflammatoriske tilstande; 2) Forhøjet serum IgG4 (>1,35 g/L); 3) Histopatologiske træk ved fibrose og/eller lymfocytisk og polyklonal plasmacelleinfiltration (og IgG4+ plasmaceller på immunhistologi, når de udføres). Patienter opfylder 1)+2)+3) diagnosticeres som bestemt IgD4RD, 1)+2): mulig IgG4RD; 1)+3): sandsynligt IgG4RD. udelukkelse af andre sygdomme.
2. Sygdommen stabiliseret i mere end et år (Responder Index < 2 point)
3. Dosis af glukokortikoid (GC): prednison (eller tilsvarende) ≤ 7,5 mg/d i mere end 6 måneder
4. Immunsuppressiv: et af følgende lægemidler, den samme dosis opretholdes i mindst 3 måneder (Mycophenolate mate <= 1g/d eller Leflunomide <=20mg/d eller Methotrexate <=12,5mg/w eller Azathioprin <=100mg/d).

Ekskluderingskriterier:

1. Patienten blev diagnosticeret med andre bindevævssygdomme
2. Patient med tumor
3. Kvinder under graviditet eller planlægning af graviditet
4. Patient med aktive infektioner, herunder HIV, HCV, HBV, TB osv.
5. Patient med alvorlig irreversibel organskade
6. Aktiv IgG4-RD, responderindeks >= 2 point
7. Stabil tilstand mindre end et år.
8. Patient med to eller flere immunsuppressive midler.
9. Biologiske midler (såsom CD20 monoklonalt antistof og TNF-a-hæmmer) har været brugt i et halvt år før indlæggelsen.
10. Patient med IgG4-RD tilbagefald under hormonreduktion i fortiden.