Dra tillbaka läkemedel vid stabil IgG4-relaterad sjukdom

Inklusionskriterier:

1. Alla patienter måste uppfylla följande diagnostiska kriterier för IgG4RD (2011): 1) Svullnad, skleroserande och inflammatorisk involvering av ett eller flera organ, inklusive skleroserande pankreatit, sialadenit (Mikulicz sjukdom), skleroserande kolangit, inflammatoriska pseudotumörer, retroperitoneal eller interstinal fibros, nefrit, hypofysit, skleroserande dacryoadenit, inflammatorisk aortaaneurysm, lymfadenopati eller andra inflammatoriska tillstånd; 2) Förhöjt serum IgG4 (>1,35 g/L); 3) Histopatologiska egenskaper hos fibros och/eller lymfocytisk och polyklonal plasmacellinfiltration (och IgG4+ plasmaceller på immunhistologi när de utförs). Patienter som uppfyller 1)+2)+3) diagnostiseras som definitiv IgD4RD, 1)+2): möjlig IgG4RD; 1)+3): troligt IgG4RD. uteslutning av andra sjukdomar.
2. Sjukdomen har stabiliserats mer än ett år (Responder Index < 2 poäng)
3. Dos av glukokortikoid (GC): prednison (eller motsvarande) ≤ 7,5 mg/d i mer än 6 månader
4. Immunsuppressivt medel: ett av följande läkemedel, samma dos upprätthålls i minst 3 månader (Mycophenolate mate <= 1g/d eller Leflunomide <=20mg/d eller Metotrexat <=12,5mg/v eller Azatioprin <=100mg/d).

Exklusions kriterier:

1. Patienten fick diagnosen andra bindvävssjukdomar
2. Patient med tumör
3. Kvinnor under graviditet eller planerar graviditet
4. Patient med aktiva infektioner, inklusive HIV, HCV, HBV, TB, etc.
5. Patient med allvarliga irreversibla organskador
6. Aktiv IgG4-RD, svarsindex >= 2 poäng
7. Stabilt skick mindre än ett år.
8. Patient med två eller flera immunsuppressiva medel.
9. Biologiska medel (som CD20 monoklonal antikropp och TNF-a-hämmare) har använts i ett halvår före inläggning.
10. Patient med IgG4-RD-recidiv under hormonreduktion tidigare.