Baricitinib Plus glukokortikoid til eosinofili i IgG4-RD

Inklusionskriterier:

1. Alle patienter skal opfylde følgende diagnostiske kriterier for IgG4RD (2020): 1) og radiologiske træk: Et eller flere organer viser diffus eller lokaliseret hævelse eller en masse eller knude, der er karakteristisk for IgG4-RD. Ved enkeltorganinvolvering er lymfeknudehævelse udeladt. 2) serologisk diagnose: Serum IgG4 niveauer større end 135 mg/dl. 3) diagnose diagnose: Positivitet for to af følgende tre kriterier: a. Tæt lymfocyt- og plasmacelleinfiltration med fibrose. b. Forholdet mellem IgG4-positive plasmaceller og IgG-positive celler større end 40 % og antallet af IgG4-positive plasmaceller større end 10 pr. højeffektfelt. c. Typisk vævsfibrose, især storiform fibrose eller obliterativ flebitis.

   Patienter, der opfylder (1) + (2) + (3), diagnosticeres som definitiv IgD4RD; (1) + (2): mulig IgG4RD; (1) + (3): sandsynligt IgG4RD. udelukkelse af andre sygdomme.

2. Aktiv IgG4-RD (responderindeks ≥ 2 point for hvert involveret organ)
3. Antallet af eosinofile celler i perifert blod ≥0,75×109/L

Ekskluderingskriterier:

1. Patienter, der ikke er i stand til at seponere GC
2. Graviditet eller amning eller planlægger at blive gravid inden for 2 år
3. Modtaget glukokortikoider, immunsuppressiva, biologiske midler eller JAK-hæmmere inden for 3 måneder
4. Allergisk over for baricitinib
5. Samtidig andre autoimmune sygdomme
6. Malignitet
7. Kronisk HBV-infektion, latent tuberkulose eller aktiv infektion
8. Server lever- eller nyredysfunktion eller hjertesvigt.