Baricitinib 联合糖皮质激素治疗 IgG4-RD 患者的嗜酸性粒细胞增多

纳入标准：

1. 所有患者必须满足以下 IgG4RD（2020）诊断标准： 1）和放射学特征：一个或多个器官显示弥漫性或局部肿胀或 IgG4-RD 特征性肿块或结节。 在单一器官受累中，淋巴结肿胀被忽略。 2）血清学诊断：血清IgG4水平大于135 mg/dl。 3）诊断诊断：符合以下三个标准中的两个为阳性：a．致密淋巴细胞和浆细胞浸润伴纤维化。 b. IgG4 阳性浆细胞/IgG 阳性细胞的比例大于 40%，并且每个高倍视野中 IgG4 阳性浆细胞的数量大于 10 个。 C。 典型的组织纤维化，特别是席纹状纤维化，或闭塞性静脉炎。

   满足（1）+（2）+（3）的患者诊断为明确的IgD4RD； (1) + (2)：可能是 IgG4RD； (1) + (3)：很可能是 IgG4RD。 排除其他疾病。

2. 活动性 IgG4-RD（每个受累器官的反应指数 ≥ 2 分）
3. 外周血嗜酸性粒细胞计数≥0.75×109/L

排除标准：

1. 无法停止 GC 的患者
2. 怀孕或哺乳或计划在 2 年内怀孕
3. 3个月内接受过糖皮质激素、免疫抑制剂、生物制剂或JAK抑制剂
4. 对巴瑞克替尼过敏
5. 伴随的其他自身免疫性疾病
6. 恶性肿瘤
7. 慢性 HBV 感染、潜伏性结核病或活动性感染
8. 服务器肝或肾功能不全，或心力衰竭。