IgG4-RD における好酸球増加症に対するバリシチニブ + グルココルチコイド

包含基準:

1. すべての患者は、次の IgG4RD (2020) の診断基準を満たす必要があります。 単一臓器病変では、リンパ節腫脹は省略されます。 ２）血清学的診断：血清ＩｇＧ４値が１３５ｍｇ／ｄｌ以上。 ３）診断 診断：次の３つの基準のうち２つが陽性：ａ．線維症を伴う密なリンパ球および形質細胞の浸潤。 b. ＩｇＧ４陽性形質細胞／ＩｇＧ陽性細胞の比率が４０％を超え、ＩｇＧ４陽性形質細胞の数が高倍率視野当たり１０を超える。 c. 典型的な組織線維症、特にストーリ状線維症、または閉塞性静脈炎。

   (1)+(2)+(3)を満たす患者は確定IgD4RDと診断される; (1) + (2): IgG4RDの可能性。 (1) + (3): IgG4RDの可能性。 他の病気の除外。

2. -アクティブなIgG4-RD（関与する各臓器のレスポンダーインデックス≧2ポイント）
3. 末梢血好酸球数≧0.75×109/L

除外基準:

1. GCを中止できない患者
2. 妊娠中、授乳中、または2年以内に妊娠を計画している
3. -3か月以内にグルココルチコイド、免疫抑制剤、生物学的製剤またはJAK阻害剤を投与された
4. バリシチニブに対するアレルギー
5. 付随する他の自己免疫疾患
6. 悪性
7. 慢性 HBV 感染症、潜在性結核、または活動性感染症
8. サーバーの肝臓または腎機能障害、または心不全。