Værdien af ​​højresidig hemikolektomi for børn med højrisiko neuroendokrine tumorer i tillægget (NETkids)

Formål Nuværende retningslinjer anbefaler komplementær højresidig hemikolektomi til højrisiko (pT2(med risikofaktorer)/pT3) neuro-endokrine tumorer (NET) i blindtarmen (baseret på voksne undersøgelser). I modsætning til voksne ser højrisiko-NET af blindtarmen hos børn ud til at være en relativt godartet sygdom med høj sygdomsfri overlevelse (100 % mod 70-80 % hos voksne), men data af høj kvalitet mangler. Derfor sættes der nu spørgsmålstegn ved disse anbefalinger. Vi sigter mod at undersøge værdien af ​​komplementær højresidig hemikolektomi for børn med højrisiko NET af blindtarmen. Det fører i sidste ende til udviklingen af ​​en konsensusretningslinje og solid information til patienter/forældre.

Undersøgelsesplan For at generere big data er der planlagt et internationalt historisk kohortestudie for at sammenligne komplementær højresidig hemikolektomi med blindtarmsoperation alene for børn med højrisiko NET af blindtarmen. Resultaterne vil blive FORTROLIGT brugt af en international ekspertgruppe til at formulere behandlingsanbefalinger. Efterfølgende vil disse anbefalinger blive testet i et internationalt Delphi-studie med henblik på at udvikle en konsensusretningslinje for behandling af pædiatrisk højrisiko-NET af appendix.

Forventede resultater Kohortestudiet vil generere information af høj kvalitet om overordnet/sygdomsfri overlevelse, recidiv, komplikationer, omkostninger og hr-QoL. De fremsatte anbefalinger vil blive testet i en Delphi-undersøgelse; ikke kun om den gavnlige værdi af komplementær højresidig hemikolektomi, men også om opfølgningsprotokoller og præoperativ oparbejdning. I sidste ende vil der blive udviklet en international konsensusretningslinje, der omdefinerer lavrisiko- og højrisiko-NET i tillægget, hvilket fører til global deeskalering og ensartet behandling.

Relevans for børnekræft Resultaterne er relevante for pædiatriske onkologer/kirurger/gastroenterologer over hele verden, da redefinering af lavrisiko- og højrisikopatientgrupper vil føre til nedtrapping af behandlingen. Ydermere kan børns og forældres livskvalitet forbedres ved at reducere eksponeringen for komplikationer efter komplementær højresidig hemikolektomi og ved at reducere frygten for tilbagefald ved at indhente data af høj kvalitet til præcist at informere patienter og forældre.