Valore dell'emicolectomia del lato destro per i bambini con tumori neuroendocrini ad alto rischio dell'appendice (NETkids)

Scopo Le attuali linee guida raccomandano l'emicolectomia destra complementare per i tumori neuroendocrini (NET) ad alto rischio (pT2(con fattori di rischio)/pT3) dell'appendice (sulla base di studi sugli adulti). Contrariamente agli adulti, la NET ad alto rischio dell'appendice nei bambini sembra essere una malattia relativamente benigna con un'elevata sopravvivenza libera da malattia (100% contro 70-80% negli adulti), ma mancano dati di alta qualità. Pertanto, queste raccomandazioni vengono ora messe in discussione. Miriamo a indagare il valore dell'emicolectomia destra complementare per i bambini con NET ad alto rischio dell'appendice. Alla fine ha portato allo sviluppo di una linea guida di consenso e di solide informazioni per i pazienti/genitori.

Piano di indagine Al fine di generare big data, è previsto uno studio di coorte storico internazionale per confrontare l'emicolectomia destra complementare con la sola appendicectomia per i bambini con NET dell'appendice ad alto rischio. I risultati saranno RISERVATI utilizzati da un gruppo di esperti internazionali per formulare raccomandazioni terapeutiche. Successivamente, queste raccomandazioni saranno testate in uno studio internazionale Delphi al fine di sviluppare una linea guida di consenso sul trattamento del NET pediatrico ad alto rischio dell'appendice.

Risultati attesi Lo studio di coorte genererà informazioni di alta qualità su sopravvivenza globale/libera da malattia, recidiva, complicanze, costi e hr-QoL. Le raccomandazioni fatte saranno testate in uno studio Delphi; non solo sul valore benefico dell'emicolectomia destra complementare, ma anche sui protocolli di follow-up e sul work-up preoperatorio. In definitiva, verrà sviluppata una linea guida di consenso internazionale che ridefinisce la NET a basso e ad alto rischio dell'appendice, portando a una riduzione globale e all'uniformità del trattamento.

Rilevanza per i tumori infantili I risultati sono rilevanti per gli oncologi/chirurghi/gastroenterologi pediatrici di tutto il mondo, poiché la ridefinizione dei gruppi di pazienti a basso e ad alto rischio porterà a una riduzione del trattamento. Inoltre, la QoL del bambino e dei genitori può essere migliorata riducendo l'esposizione alle complicanze dopo l'emicolectomia destra complementare e riducendo la paura di recidiva ottenendo dati di alta qualità per informare accuratamente pazienti e genitori.