高リスクの虫垂神経内分泌腫瘍を持つ小児に対する右側結腸半切除術の価値 (NETkids)

目的 現在のガイドラインでは、高リスク (pT2(危険因子あり)/pT3) の虫垂神経内分泌腫瘍 (NET) に対して、補完的右側結腸半切除術を推奨しています (成人の研究に基づく)。 成人とは対照的に、小児における高リスクの虫垂NETは、無病生存率が高い（成人では100％であるのに対し、70～80％）比較的良性の疾患であると思われますが、質の高いデータが不足しています。 したがって、これらの勧告は現在疑問視されています。 私たちは、高リスクの虫垂NETを持つ小児に対する補完的右側結腸半切除術の価値を調査することを目的としています。 最終的には、コンセンサスのあるガイドラインの開発と患者/保護者向けの確かな情報につながります。

研究計画 ビッグデータを生成するために、高リスクの虫垂NETを持つ小児に対する補完的右側結腸半切除術と虫垂切除術単独を比較する国際歴史コホート研究が計画されている。 結果は機密として扱われ、国際専門家グループが推奨治療法を策定するために使用されます。 その後、これらの推奨事項は、小児の高リスクの虫垂NETの治療に関するコンセンサスのあるガイドラインを作成するために、国際的なデルファイ研究でテストされる予定です。

期待される結果 コホート研究により、全生存期間/無病生存期間、再発、合併症、費用、および hr-QoL に関する質の高い情報が生成されます。 作成された推奨事項は、Delphi 研究でテストされます。補完的右側結腸半切除術の有益な価値だけでなく、フォローアッププロトコルや術前精密検査についても研究しています。 最終的には、付録の低リスク NET と高リスク NET を再定義する国際的なコンセンサスのあるガイドラインが開発され、世界的なエスカレーションの緩和と治療の均一化につながるでしょう。

小児がんとの関連性 低リスク患者グループと高リスク患者グループの再定義は治療の段階的緩和につながるため、この結果は世界中の小児腫瘍学者/外科医/消化器科医にとって重要です。 さらに、補完的右側結腸半切除術後の合併症のリスクを軽減し、質の高いデータを取得して患者と保護者に正確に情報を提供することで再発の恐怖を軽減することで、小児と保護者のQoLを向上させることができます。