Waarde van rechtszijdige hemicolectomie voor kinderen met neuro-endocriene tumoren met hoog risico van de bijlage (NETkids)

Doel De huidige richtlijnen bevelen complementaire rechtszijdige hemicolectomie aan voor hoogrisico (pT2(met risicofactoren)/pT3) neuro-endocriene tumoren (NET) van de appendix (gebaseerd op studies bij volwassenen). In tegenstelling tot volwassenen lijkt hoog-risico NET van de appendix bij kinderen een relatief goedaardige ziekte te zijn met een hoge ziektevrije overleving (100% versus 70-80% bij volwassenen), maar gegevens van hoge kwaliteit ontbreken. Daarom worden deze aanbevelingen nu in twijfel getrokken. Ons doel is om de waarde van complementaire rechtszijdige hemicolectomie voor kinderen met een hoog risico op NET van de appendix te onderzoeken. Uiteindelijk leidend tot de ontwikkeling van een consensusrichtlijn en degelijke informatie voor patiënten/ouders.

Plan van onderzoek Om big data te genereren, is een internationale historische cohortstudie gepland om complementaire rechtszijdige hemicolectomie te vergelijken met appendectomie alleen voor kinderen met een hoog risico NET van de appendix. De resultaten zullen VERTROUWELIJK zijn en worden gebruikt door een internationale groep van deskundigen om behandelingsaanbevelingen te formuleren. Vervolgens zullen deze aanbevelingen worden getest in een internationale Delphi-studie om een ​​consensusrichtlijn te ontwikkelen voor de behandeling van pediatrische hoog-risico NET van de appendix.

Verwachte resultaten De cohortstudie zal informatie van hoge kwaliteit opleveren over algehele/ziektevrije overleving, recidief, complicaties, kosten en hr-QoL. gedane aanbevelingen worden getoetst in een Delphi-onderzoek; niet alleen op de heilzame waarde van complementaire rechtszijdige hemicolectomie, maar ook op opvolgingsprotocollen en preoperatief onderzoek. Uiteindelijk zal een internationale consensusrichtlijn worden ontwikkeld die laag-risico en hoog-risico NET van de appendix herdefinieert, wat zal leiden tot wereldwijde de-escalatie en uniformiteit van behandeling.

Relevantie voor kanker bij kinderen De resultaten zijn relevant voor kinderoncologen/chirurgen/gastro-enterologen over de hele wereld, aangezien het herdefiniëren van patiëntengroepen met een laag risico en een hoog risico zal leiden tot de-escalatie van de behandeling. Bovendien kan de kwaliteit van leven van kind en ouders worden verbeterd door de blootstelling aan complicaties na complementaire rechtszijdige hemicolectomie te verminderen en door de angst voor herhaling te verminderen door het verkrijgen van hoogwaardige gegevens om patiënten en ouders nauwkeurig te informeren.