Valeur de l'hémicolectomie du côté droit pour les enfants atteints de tumeurs neuroendocrines à haut risque de l'annexe (NETkids)

Objectif Les directives actuelles recommandent une hémicolectomie droite complémentaire pour les tumeurs neuro-endocrines (TNE) à haut risque (pT2 (avec facteurs de risque)/pT3) de l'appendice (sur la base d'études chez l'adulte). Contrairement aux adultes, la TNE à haut risque de l'appendice chez les enfants semble être une maladie relativement bénigne avec une survie sans maladie élevée (100 % contre 70-80 % chez les adultes), mais des données de haute qualité font défaut. Ces recommandations sont donc aujourd'hui remises en question. Notre objectif est d'étudier la valeur de l'hémicolectomie complémentaire du côté droit pour les enfants atteints de TNE à haut risque de l'appendice. Menant finalement à l'élaboration d'une ligne directrice consensuelle et d'informations solides pour les patients/parents.

Plan d'investigation Afin de générer des données volumineuses, une étude de cohorte historique internationale est prévue pour comparer l'hémicolectomie droite complémentaire à l'appendicectomie seule chez les enfants atteints de TNE appendiculaire à haut risque. Les résultats seront CONFIDENTIELS utilisés par un groupe d'experts internationaux pour formuler des recommandations de traitement. Par la suite, ces recommandations seront testées dans une étude Delphi internationale afin d'élaborer une recommandation consensuelle sur le traitement des TNE à haut risque pédiatriques de l'appendice.

Résultats attendus L'étude de cohorte générera des informations de haute qualité sur la survie globale/sans maladie, la récidive, les complications, les coûts et la qualité de vie hr. Les recommandations formulées seront testées dans une étude Delphi ; non seulement sur l'intérêt de l'hémicolectomie droite complémentaire, mais aussi sur les protocoles de suivi et le bilan préopératoire. En fin de compte, une ligne directrice consensuelle internationale qui redéfinit les TNE à faible et à haut risque de l'appendice sera élaborée, conduisant à une désescalade mondiale et à l'uniformité du traitement.

Pertinence pour le cancer de l'enfant Les résultats sont pertinents pour les oncologues/chirurgiens/gastro-entérologues pédiatriques du monde entier, car la redéfinition des groupes de patients à faible risque et à haut risque entraînera une désescalade du traitement. De plus, la qualité de vie de l'enfant et des parents peut être améliorée en réduisant l'exposition aux complications après une hémicolectomie complémentaire du côté droit et en réduisant la crainte de récidive en obtenant des données de haute qualité pour informer avec précision les patients et les parents.