Valor da hemicolectomia direita para crianças com tumores neuroendócrinos de alto risco do apêndice (NETkids)

Objetivo As diretrizes atuais recomendam hemicolectomia direita complementar para tumores neuroendócrinos (TNE) de alto risco (pT2 (com fatores de risco)/pT3) do apêndice (com base em estudos em adultos). Em contraste com os adultos, o TNE de alto risco do apêndice em crianças parece ser uma doença relativamente benigna com alta sobrevida livre de doença (100% versus 70-80% em adultos), mas faltam dados de alta qualidade. Portanto, essas recomendações agora estão sendo questionadas. Nosso objetivo é investigar o valor da hemicolectomia direita complementar para crianças com TNE de apêndice de alto risco. Em última análise, levando ao desenvolvimento de uma diretriz de consenso e informações sólidas para pacientes/pais.

Plano de investigação Para gerar big data, um estudo de coorte histórica internacional está planejado para comparar hemicolectomia direita complementar com apendicectomia isolada para crianças com TNE de apêndice de alto risco. Os resultados serão usados ​​de forma CONFIDENCIAL por um grupo internacional de especialistas para formular recomendações de tratamento. Posteriormente, essas recomendações serão testadas em um estudo Delphi internacional, a fim de desenvolver uma diretriz de consenso sobre o tratamento de TNE pediátrico de alto risco do apêndice.

Resultados esperados O estudo de coorte gerará informações de alta qualidade sobre sobrevida global/livre de doença, recorrência, complicações, custos e qualidade de vida. As recomendações feitas serão testadas em um estudo Delphi; não apenas no valor benéfico da hemicolectomia direita complementar, mas também nos protocolos de acompanhamento e avaliação pré-operatória. Por fim, será desenvolvida uma diretriz de consenso internacional que redefina os TNEs de baixo e alto risco do apêndice, levando ao descalonamento global e à uniformidade do tratamento.

Relevância para o câncer infantil Os resultados são relevantes para oncologistas/cirurgiões/gastroenterologistas pediátricos em todo o mundo, pois a redefinição dos grupos de pacientes de baixo e alto risco levará à redução do tratamento. Além disso, a qualidade de vida da criança e dos pais pode ser melhorada reduzindo a exposição a complicações após a hemicolectomia direita complementar e reduzindo o medo de recorrência ao obter dados de alta qualidade para informar com precisão pacientes e pais.