Wartość prawostronnej hemikolektomii u dzieci z guzami neuroendokrynnymi wyrostka robaczkowego wysokiego ryzyka (NETkids)

Cel Aktualne wytyczne zalecają uzupełniającą prawostronną hemikolektomię w przypadku guzów neuroendokrynnych (NET) wyrostka robaczkowego wysokiego ryzyka (pT2 (z czynnikami ryzyka)/pT3) (na podstawie badań dorosłych). W przeciwieństwie do dorosłych, NET wyrostka robaczkowego wysokiego ryzyka u dzieci wydaje się być stosunkowo łagodną chorobą z wysokim przeżyciem wolnym od choroby (100% w porównaniu z 70-80% u dorosłych), ale brakuje wysokiej jakości danych. Dlatego te zalecenia są obecnie kwestionowane. Naszym celem jest zbadanie wartości uzupełniającej prawostronnej hemikolektomii u dzieci z NET wyrostka robaczkowego wysokiego ryzyka. Ostatecznie prowadzi to do opracowania uzgodnionych wytycznych i solidnych informacji dla pacjentów/rodziców.

Plan badań W celu wygenerowania dużych zbiorów danych planowane jest międzynarodowe historyczne badanie kohortowe w celu porównania uzupełniającej hemikolektomii prawostronnej z samym wycięciem wyrostka robaczkowego u dzieci z NET wyrostka robaczkowego wysokiego ryzyka. Wyniki będą POUFNE i zostaną wykorzystane przez międzynarodową grupę ekspertów do sformułowania zaleceń dotyczących leczenia. Następnie zalecenia te zostaną przetestowane w międzynarodowym badaniu Delphi w celu opracowania wspólnych wytycznych dotyczących leczenia NET wyrostka robaczkowego u dzieci i młodzieży wysokiego ryzyka.

Oczekiwane wyniki Badanie kohortowe dostarczy wysokiej jakości informacji na temat przeżycia całkowitego/wolnego od choroby, nawrotów, powikłań, kosztów i hr-QoL. Przedstawione zalecenia zostaną przetestowane w badaniu Delphi; nie tylko na korzystną wartość uzupełniającej prawostronnej hemikolektomii, ale także na protokoły kontrolne i badania przedoperacyjne. Ostatecznie opracowane zostaną międzynarodowe wytyczne konsensusu, które na nowo zdefiniowają NET niskiego i wysokiego ryzyka wyrostka robaczkowego, co doprowadzi do globalnej deeskalacji i ujednolicenia leczenia.

Znaczenie dla raka wieku dziecięcego Wyniki są istotne dla onkologów/chirurgów/gastroenterologów dziecięcych na całym świecie, ponieważ przedefiniowanie grup pacjentów niskiego i wysokiego ryzyka doprowadzi do deeskalacji leczenia. Co więcej, jakość życia dziecka i rodziców można poprawić, zmniejszając narażenie na powikłania po uzupełniającej prawostronnej hemikolektomii oraz zmniejszając lęk przed nawrotem choroby, dzięki uzyskaniu wysokiej jakości danych w celu dokładnego poinformowania pacjentów i rodziców.