Valor de la hemicolectomía del lado derecho para niños con tumores neuroendocrinos de apéndice de alto riesgo (NETkids)

Objetivo Las guías actuales recomiendan la hemicolectomía derecha complementaria para los tumores neuroendocrinos (TNE) del apéndice de alto riesgo (pT2(con factores de riesgo)/pT3) (basado en estudios en adultos). A diferencia de los adultos, el TNE del apéndice de alto riesgo en niños parece ser una enfermedad relativamente benigna con una supervivencia libre de enfermedad alta (100 % versus 70-80 % en adultos), pero faltan datos de alta calidad. Por lo tanto, estas recomendaciones ahora están siendo cuestionadas. Nuestro objetivo es investigar el valor de la hemicolectomía derecha complementaria para niños con TNE de alto riesgo del apéndice. En última instancia, conduce al desarrollo de una guía de consenso e información sólida para pacientes/padres.

Plan de investigación Con el fin de generar grandes datos, se planea un estudio de cohorte histórica internacional para comparar la hemicolectomía derecha complementaria con la apendicectomía sola para niños con TNE del apéndice de alto riesgo. Los resultados serán CONFIDENCIALES y los utilizará un grupo internacional de expertos para formular recomendaciones de tratamiento. Posteriormente, estas recomendaciones se probarán en un estudio Delphi internacional para desarrollar una guía de consenso sobre el tratamiento de TNE de apéndice de alto riesgo pediátrico.

Resultados esperados El estudio de cohortes generará información de alta calidad sobre la supervivencia general/sin enfermedad, la recurrencia, las complicaciones, los costes y la CVRS. Las recomendaciones realizadas se probarán en un estudio Delphi; no solo en el valor beneficioso de la hemicolectomía derecha complementaria, sino también en los protocolos de seguimiento y estudio preoperatorio. En última instancia, se desarrollará una guía de consenso internacional que redefina los TNE del apéndice de bajo y alto riesgo, lo que conducirá a la reducción global y la uniformidad del tratamiento.

Relevancia para el cáncer infantil Los resultados son relevantes para los oncólogos/cirujanos/gastroenterólogos pediátricos de todo el mundo, ya que la redefinición de los grupos de pacientes de bajo y alto riesgo conducirá a una reducción del tratamiento. Además, la CdV del niño y los padres puede mejorarse al reducir la exposición a complicaciones después de la hemicolectomía derecha complementaria y al reducir el miedo a la recurrencia al obtener datos de alta calidad para informar con precisión a los pacientes y los padres.