Fokuseret ultralydspallidotomi for dyskinetisk cerebral parese hos pædiatriske og unge voksne forsøgspersoner

Inklusionskriterier:

• Den behandlende læge har valgt GPi-DBS eller pallidotomi til behandling af den sekundære dystoni forårsaget af cerebral parese hos denne patient
• Patient og/eller juridisk repræsentant, hvis patienten er mindreårig eller ikke selv er i stand til at give samtykke, har valgt pallidotomi som behandling
• Samtykke til at deltage i forsøget med den mindreårige patient, hvis han er i stand til at forstå undersøgelseskravene, er påkrævet
• Alder ved indskrivning 8-22 år
• Diagnose af sekundær dystoni på grund af cerebral parese forårsaget af perinatal hypoxisk skade
• Anti-dystonisk farmakoterapi utilstrækkelig
• Stabil anti-dystonisk medicin over de sidste 30 dage
• Globus pallidus internus (pars posterior) og thalamus (motorisk del) intakte på MR (ikke ældre end 2 år - hvis muligt)
• Ingen faste alvorlige skeletdeformationer med funktionstab, som kræver øjeblikkelig ortopædkirurgisk indgreb
• Tilstrækkelig efterlevelse af patienten eller den juridiske repræsentant, hvis patienten er mindreårig eller ikke er i stand til selv at give samtykke til at deltage i undersøgelsen
• Informeret samtykke til at deltage i undersøgelsen fra patient og/eller juridisk repræsentant, hvis patienten er mindreårig eller ikke er i stand til selv at give samtykke
• Patient og/eller juridisk repræsentant, hvis patienten er mindreårig eller ikke er i stand til selv at give samtykke, forstår undersøgelseskravene og behandlingsprocedurerne og giver skriftligt informeret samtykke, før undersøgelsesspecifikke tests eller procedurer udføres

Ekskluderingskriterier:

• Patienter med kendt primær (f.eks. DYT1) eller idiopatisk dystoni
• Alvorlig aksial hypotoni med totalt tab af hovedkontrol (f. fravær af kontrol på "øvre thoraxniveau" i SATCo-score) (medicineringseffekt udelukket)
• Fast hemi-dystoni
• Alvorlig spasticitet i knæ- og albuebøjere og -ekstensorer (modificeret Ashworth-skala >3)
• Faste svære skeletkontraktioner med funktionstab, som kræver øjeblikkelig ortopædisk kirurgisk indgreb
• Patienter med anden alvorlig samtidig neurologisk sygdom (f.eks. hjernetumor, neurodegenerative sygdomme, traumer osv.)
• Tilstanden vil sandsynligvis kræve brug af MR i fremtiden
• Enhver intrakraniel abnormitet eller medicinsk tilstand, der ville kontraindicere DBS-kirurgi
• Eventuelle fund i neuropsykologiske screeningsvurderinger, der ville kontraindicere DBS-kirurgi
• Ethvert aktuelt stof- og/eller alkoholmisbrug
• Enhver historie med hyppige grand-mal-anfald uden respons på antikonvulsiv behandling
• Enhver anden aktiv implanteret enhed (f.eks. Cochleaimplantat, pacemaker), uanset om det er tændt eller slukket, vil være tilladt, forudsat at de ikke forstyrrer enhedens funktion.
• Tilstedeværelsen af ​​DBS fører på grund af risikoen ved disse ferromagnetiske enheder i MRI-miljøet.
• En historie med neurostimuleringsintolerance i ethvert område af kroppen.
• I øjeblikket på enhver antikoagulerende medicin, der ikke kan seponeres i den perioperative periode.
• Enhver væsentlig medicinsk tilstand, der sandsynligvis vil forstyrre undersøgelsesprocedurer eller sandsynligvis forvirre evaluering af undersøgelsens endepunkter, inklusive enhver terminal sygdom med overlevelse <24 måneder.
• Deltagelse i et andet lægemiddel-, udstyrs- eller biologisk forsøg samtidig med eller inden for de foregående 30 dage; enhver anden deltagelse i forsøget skal godkendes af den primære efterforsker.
• En kvinde, der ammer eller er i den fødedygtige alder med en positiv uringraviditetstest eller - hvis en person er seksuelt aktiv - ikke bruger tilstrækkelig prævention med et Pearl Index på mindre end 1 % inklusive alle former for hormonel prævention ("antibaby-pille", hormonplaster, NuvaRing®, Implanon®, hormondepotinjektioner, svangerskabsforebyggende spiral), tubal ligaturen (hunsterilisering). Alternativt er kvinden i den fødedygtige alder seksuelt afholdende.
• Forsøgspersoner, der har kontraindikationer for anæstesi, efter den behandlende anæstesiologs vurdering
• Forsøgspersoner, der er uvillige eller ude af stand til at gennemgå generel anæstesi
• Tilstedeværelse af en tilstand eller abnormitet, som efter efterforskerens mening ville kompromittere forsøgspersonens sikkerhed eller kvaliteten af ​​dataene.
• Minimum hovedomkreds < 49 cm
• Kraniedensitetsforhold (SDR) <0,40.