Fokussierte Ultraschall-Pallidotomie bei dyskinetischer Zerebralparese bei Kindern und jungen Erwachsenen

Einschlusskriterien:

• Der behandelnde Arzt hat sich für GPi-DBS oder Pallidotomie zur Behandlung der durch Zerebralparese verursachten sekundären Dystonie bei diesem Patienten entschieden
• Der Patient und/oder sein gesetzlicher Vertreter haben, wenn der Patient minderjährig oder nicht selbst einwilligungsfähig ist, die Pallidotomie als Behandlung gewählt
• Für die Teilnahme an der Studie ist die Zustimmung des minderjährigen Patienten erforderlich, wenn dieser in der Lage ist, die Studienanforderungen zu verstehen
• Alter bei Einschreibung 8-22 Jahre
• Diagnose einer sekundären Dystonie aufgrund einer Zerebralparese, die durch eine perinatale hypoxische Verletzung verursacht wird
• Die antidystonische Pharmakotherapie ist unzureichend
• Stabile antidystonische Medikation in den letzten 30 Tagen
• Globus pallidus internus (Pars posterior) und Thalamus (motorischer Teil) im MRT intakt (nicht älter als 2 Jahre – wenn möglich)
• Keine festen schweren Skelettverformungen mit Funktionsverlust, die einen sofortigen orthopädisch-chirurgischen Eingriff erfordern
• Ausreichende Compliance des Patienten oder des gesetzlichen Vertreters, wenn der Patient minderjährig oder nicht in der Lage ist, selbst eine Einwilligung zur Teilnahme an der Studie zu erteilen
• Einverständniserklärung des Patienten und/oder seines gesetzlichen Vertreters zur Teilnahme an der Studie, wenn der Patient minderjährig oder nicht in der Lage ist, selbst eine Einwilligung zu erteilen
• Patient und/oder gesetzlicher Vertreter, wenn der Patient minderjährig oder nicht in der Lage ist, selbst eine Einwilligung zu erteilen, die Studienanforderungen und die Behandlungsverfahren versteht und eine schriftliche Einverständniserklärung abgibt, bevor studienspezifische Tests oder Verfahren durchgeführt werden

Ausschlusskriterien:

• Patienten mit bekannten primären (z.B. DYT1) oder idiopathische Dystonie
• Schwere axiale Hypotonie mit völligem Verlust der Kopfkontrolle (z. B. fehlende Kontrolle auf „oberer Thoraxebene“ im SATCo-Score) (Medikamentenwirkung ausgenommen)
• Behobene Hemidystonie
• Schwere Spastik der Knie- und Ellenbogenbeuger und -strecker (modifizierte Ashworth-Skala >3)
• Behobene schwere Skelettkontraktionen mit Funktionsverlust, die einen sofortigen orthopädischen chirurgischen Eingriff erfordern
• Patienten mit anderen schweren gleichzeitigen neurologischen Erkrankungen (z. B. Hirntumor, neurodegenerative Erkrankungen, Trauma etc.)
• Der Zustand erfordert wahrscheinlich in Zukunft den Einsatz einer MRT
• Jede intrakranielle Anomalie oder jeder medizinische Zustand, der eine DBS-Operation kontraindizieren würde
• Alle Befunde bei neuropsychologischen Screening-Untersuchungen, die eine DBS-Operation kontraindizieren würden
• Jeglicher aktueller Drogen- und/oder Alkoholmissbrauch
• In der Vorgeschichte häufige Grand-Mal-Anfälle ohne Ansprechen auf eine antikonvulsive Behandlung
• Jedes andere aktive implantierte Gerät (z. B. Cochlea-Implantate, Herzschrittmacher), unabhängig davon, ob sie ein- oder ausgeschaltet sind, sind zulässig, sofern sie die Funktion des Geräts nicht beeinträchtigen.
• Das Vorhandensein von DBS führt zu den Risiken dieser ferromagnetischen Geräte in der MRT-Umgebung.
• Eine Vorgeschichte einer Neurostimulationsintoleranz in irgendeinem Bereich des Körpers.
• Derzeit werden keine gerinnungshemmenden Medikamente eingenommen, die während der perioperativen Phase nicht abgesetzt werden können.
• Jeder schwerwiegende medizinische Zustand, der die Studienabläufe beeinträchtigen oder die Bewertung der Studienendpunkte beeinträchtigen könnte, einschließlich aller unheilbaren Krankheiten mit einer Überlebenszeit von weniger als 24 Monaten.
• Teilnahme an einer anderen Arzneimittel-, Geräte- oder Biologika-Studie gleichzeitig oder innerhalb der letzten 30 Tage; Jede andere Teilnahme an der Studie sollte vom Hauptprüfarzt genehmigt werden.
• Eine stillende oder gebärfähige Frau mit einem positiven Schwangerschaftstest im Urin oder – wenn eine Person sexuell aktiv ist – die keine ausreichende Verhütungsmethode mit einem Pearl-Index von weniger als 1 % anwendet, einschließlich aller Formen der hormonellen Empfängnisverhütung („Antibabypille“). Hormonpflaster, NuvaRing®, Implanon®, Hormondepotspritzen, Verhütungsspirale), die Tubenligatur (Frauensterilisation). Alternativ ist die Frau im gebärfähigen Alter sexuell abstinent.
• Probanden, die nach Einschätzung des behandelnden Anästhesisten Kontraindikationen für eine Anästhesie haben
• Personen, die sich keiner Vollnarkose unterziehen wollen oder können
• Vorliegen eines Zustands oder einer Anomalie, die nach Ansicht des Prüfarztes die Sicherheit des Probanden oder die Qualität der Daten gefährden würde.
• Mindestkopfumfang < 49 cm
• Schädeldichteverhältnis (SDR) <0,40.