Fokusert ultralydpallidotomi for dyskinetisk cerebral parese hos pediatriske og unge voksne

Inklusjonskriterier:

• Den behandlende legen har valgt GPi-DBS eller pallidotomi for behandling av sekundær dystoni forårsaket av cerebral parese hos denne pasienten
• Pasient og/eller juridisk representant, dersom pasienten er mindreårig eller ikke er i stand til å gi samtykke selv, har valgt pallidotomi som behandling
• Samtykke til å delta i utprøvingen av den mindreårige pasienten, hvis han er i stand til å forstå studiekravene, kreves
• Alder ved påmelding 8-22 år
• Diagnose av sekundær dystoni på grunn av cerebral parese forårsaket av perinatal hypoksisk skade
• Antidystonisk farmakoterapi utilstrekkelig
• Stabil anti-dyston medisinering de siste 30 dagene
• Globus pallidus internus (pars posterior) og thalamus (motorisk del) intakte på MR (ikke eldre enn 2 år - hvis mulig)
• Ingen faste alvorlige skjelettdeformasjoner med tap av funksjon, som krever umiddelbar ortopedisk kirurgisk inngrep
• Tilstrekkelig etterlevelse av pasienten eller den juridiske representanten hvis pasienten er mindreårig eller ikke er i stand til å gi samtykke selv til å delta i studien
• Informert samtykke til å delta i studien fra pasient og/eller juridisk representant dersom pasienten er mindreårig eller ikke er i stand til å gi samtykke selv
• Pasient og/eller juridisk representant hvis pasienten er mindreårig eller ikke er i stand til å gi samtykke selv, forstår studiekravene og behandlingsprosedyrene og gir skriftlig informert samtykke før noen studiespesifikke tester eller prosedyrer utføres

Ekskluderingskriterier:

• Pasienter med kjent primær (f.eks. DYT1) eller idiopatisk dystoni
• Alvorlig aksial hypotoni med totalt tap av hodekontroll (f. fravær av kontroll på "øvre thoraxnivå" i SATCo-skåren) (medikamentell effekt ekskludert)
• Fast hemi-dystoni
• Alvorlig spastisitet i kne- og albuebøyere og -ekstensorer (modifisert Ashworth-skala >3)
• Faste alvorlige skjelettsammentrekninger med tap av funksjon som krever umiddelbar ortopedisk kirurgisk inngrep
• Pasienter med andre alvorlige samtidige nevrologiske sykdommer (f.eks. hjernesvulst, nevrodegenerative sykdommer, traumer etc.)
• Tilstanden vil sannsynligvis kreve bruk av MR i fremtiden
• Enhver intrakraniell abnormitet eller medisinsk tilstand som vil kontraindisere DBS-kirurgi
• Eventuelle funn i nevropsykologiske screeningsvurderinger som ville kontraindisere DBS-kirurgi
• Ethvert nåværende narkotika- og/eller alkoholmisbruk
• Enhver historie med hyppige grand-mal-anfall uten respons på antikonvulsiv behandling
• Enhver annen aktiv implantert enhet (f.eks. Cochleaimplantat, pacemaker), enten slått på eller av, vil være tillatt forutsatt at de ikke forstyrrer funksjonen til enheten.
• Tilstedeværelsen av DBS fører på grunn av risikoen ved disse ferromagnetiske enhetene i MR-miljøet.
• En historie med nevrostimuleringsintoleranse i alle områder av kroppen.
• Bruker for tiden antikoagulerende medisiner som ikke kan seponeres i perioperativ periode.
• Enhver betydelig medisinsk tilstand som sannsynligvis vil forstyrre studieprosedyrer eller som sannsynligvis vil forvirre evaluering av studiens endepunkter, inkludert terminal sykdom med overlevelse <24 måneder.
• Deltakelse i en annen medikament-, enhets- eller biologisk utprøving samtidig eller innen de foregående 30 dagene; enhver annen prøvedeltakelse bør godkjennes av hovedetterforskeren.
• En kvinne som ammer eller er i fertil alder med en positiv uringraviditetstest eller - hvis en person er seksuelt aktiv - ikke bruker tilstrekkelig prevensjon med en Pearl Index på mindre enn 1 % inkludert alle former for hormonell prevensjon ("antibaby-pille", hormonplaster, NuvaRing®, Implanon®, hormondepotinjeksjoner, prevensjonsspiral), tubaligaturen (kvinnelig sterilisering). Alternativt er kvinnen i fruktbar alder seksuelt avholdende.
• Personer som har kontraindikasjoner for anestesi, etter den behandlende anestesilege
• Personer som ikke vil eller er i stand til å gjennomgå generell anestesi
• Tilstedeværelse av en tilstand eller unormalitet som etter etterforskerens mening ville kompromittere sikkerheten til forsøkspersonen eller kvaliteten på dataene.
• Minimum hodeomkrets < 49cm
• Skull Density Ratio (SDR) <0,40.