Palidotomía con ultrasonido enfocado para la parálisis cerebral discinética en sujetos pediátricos y adultos jóvenes

Criterios de inclusión:

• El médico tratante ha elegido GPi-DBS o palidotomía para el tratamiento de la distonía secundaria causada por parálisis cerebral en este paciente.
• El paciente y/o representante legal, si el paciente es menor de edad o no es capaz de dar su consentimiento por sí mismo, ha elegido la palidotomía como tratamiento.
• Se requiere el consentimiento para participar en el ensayo del paciente menor de edad, si es capaz de comprender los requisitos del estudio.
• Edad de inscripción 8-22 años
• Diagnóstico de distonía secundaria por parálisis cerebral causada por lesión hipóxica perinatal
• Farmacoterapia antidistónica insuficiente
• Medicación antidistónica estable durante los últimos 30 días.
• Globo pálido interno (pars posterior) y tálamo (parte motora) intactos en la resonancia magnética (no mayores de 2 años, si es posible)
• No hay deformaciones esqueléticas severas fijas con pérdida de función, que requieran intervención quirúrgica ortopédica inmediata.
• Cumplimiento suficiente del paciente o del representante legal si el paciente es menor de edad o no es capaz de dar su consentimiento para participar en el estudio.
• Consentimiento informado para participar en el estudio por parte del paciente y/o representante legal si el paciente es menor de edad o no es capaz de dar su consentimiento por sí mismo.
• Paciente y/o representante legal si el paciente es menor de edad o no es capaz de dar su consentimiento por sí mismo, comprende los requisitos del estudio y los procedimientos de tratamiento y proporciona su consentimiento informado por escrito antes de realizar cualquier prueba o procedimiento específico del estudio.

Criterio de exclusión:

• Los pacientes con enfermedad primaria conocida (p. ej. DYT1) o distonía idiopática
• Hipotonía axial grave con pérdida total del control de la cabeza (p. ej. ausencia de control en el "nivel torácico superior" en la puntuación SATCo) (efecto de la medicación excluido)
• Hemidistonía fija
• Espasticidad grave en flexores y extensores de rodilla y codo (escala de Ashworth modificada >3)
• Contracciones esqueléticas graves fijas con pérdida de función que requieren intervención quirúrgica ortopédica inmediata.
• Pacientes con otras enfermedades neurológicas concurrentes graves (por ejemplo, tumores cerebrales, enfermedades neurodegenerativas, traumatismos, etc.)
• Condición que probablemente requiera el uso de resonancia magnética en el futuro
• Cualquier anomalía intracraneal o condición médica que contraindique la cirugía DBS.
• Cualquier hallazgo en las evaluaciones de detección neuropsicológica que contraindique la cirugía DBS
• Cualquier abuso actual de drogas y/o alcohol.
• Cualquier antecedente de convulsiones frecuentes sin respuesta al tratamiento anticonvulsivo.
• Cualquier otro dispositivo implantado activo (p. ej. Implante coclear, marcapasos), ya sean encendidos o apagados, se permitirían siempre que no interfieran con el funcionamiento del dispositivo.
• La presencia de DBS se debe a los riesgos de estos dispositivos ferromagnéticos en el entorno de resonancia magnética.
• Antecedentes de intolerancia a la neuroestimulación en cualquier zona del cuerpo.
• Actualmente tomando algún medicamento anticoagulante que no se pueda suspender durante el período perioperatorio.
• Cualquier condición médica significativa que pueda interferir con los procedimientos del estudio o que pueda confundir la evaluación de los criterios de valoración del estudio, incluida cualquier enfermedad terminal con una supervivencia <24 meses.
• Participación en otro ensayo de fármaco, dispositivo o producto biológico al mismo tiempo o dentro de los 30 días anteriores; cualquier otra participación en el ensayo debe ser aprobada por el investigador principal.
• Una mujer que está amamantando o en edad fértil con una prueba de embarazo en orina positiva o, si es una persona sexualmente activa, que no utiliza suficientes métodos anticonceptivos con un índice de Pearl inferior al 1%, incluidas todas las formas de anticoncepción hormonal ("píldora antibebés", yeso hormonal, NuvaRing®, Implanon®, inyecciones de depósito hormonal, espiral anticonceptiva), la ligadura de trompas (esterilización femenina). Alternativamente, la mujer en edad fértil es sexualmente abstinente.
• Sujetos que tengan contraindicaciones para la anestesia, a juicio del anestesiólogo tratante.
• Sujetos que no quieren o no pueden someterse a anestesia general.
• Presencia de una condición o anomalía que a juicio del Investigador comprometería la seguridad del sujeto o la calidad de los datos.
• Circunferencia mínima de la cabeza < 49 cm
• Relación de densidad del cráneo (SDR) <0,40.