Palidotomia por ultrassom focalizado para paralisia cerebral discinética em pacientes pediátricos e adultos jovens

Critério de inclusão:

• O médico assistente escolheu GPi-DBS ou palidotomia para o tratamento da distonia secundária causada por paralisia cerebral neste paciente
• Paciente e/ou representante legal, caso o paciente seja menor de idade ou não seja capaz de dar consentimento, tenha escolhido a palidotomia como tratamento
• É necessário o consentimento para participar do estudo do paciente menor de idade, se ele for capaz de compreender os requisitos do estudo
• Idade na inscrição 8-22 anos
• Diagnóstico de distonia secundária por paralisia cerebral causada por lesão hipóxica perinatal
• Farmacoterapia antidistônica insuficiente
• Medicação antidistônica estável nos últimos 30 dias
• Globus pallidus internus (pars posterior) e tálamo (parte motora) intactos na ressonância magnética (não mais de 2 anos - se possível)
• Sem deformações esqueléticas graves fixas com perda de função, que necessitem de intervenção cirúrgica ortopédica imediata
• Cumprimento suficiente do paciente ou do representante legal se o paciente for menor de idade ou não for capaz de dar consentimento para participar do estudo
• Consentimento informado para participar do estudo do paciente e/ou representante legal se o paciente for menor de idade ou não for capaz de dar consentimento sozinho
• Paciente e/ou representante legal se o paciente for menor de idade ou não for capaz de dar consentimento por si mesmo, compreender os requisitos do estudo e os procedimentos de tratamento e fornecer consentimento informado por escrito antes de quaisquer testes ou procedimentos específicos do estudo serem realizados

Critério de exclusão:

• Pacientes com doença primária conhecida (ex. DYT1) ou distonia idiopática
• Hipotonia axial grave com perda total do controle da cabeça (por ex. ausência de controle no "nível torácico superior" na pontuação SATCo) (efeito da medicação excluído)
• Hemi-distonia fixa
• Espasticidade grave nos flexores e extensores do joelho e cotovelo (escala de Ashworth modificada >3)
• Corrigidas contrações esqueléticas graves com perda de função que requerem intervenção cirúrgica ortopédica imediata
• Pacientes com outras doenças neurológicas graves concomitantes (por exemplo, tumor cerebral, doenças neurodegenerativas, trauma, etc.)
• Condição que provavelmente exigirá o uso de ressonância magnética no futuro
• Qualquer anormalidade intracraniana ou condição médica que possa contraindicar a cirurgia DBS
• Quaisquer achados nas avaliações de triagem neuropsicológica que contraindiquem a cirurgia DBS
• Qualquer abuso atual de drogas e/ou álcool
• Qualquer história de convulsões frequentes do tipo grande mal sem resposta ao tratamento anticonvulsivo
• Qualquer outro dispositivo implantado ativo (por ex. Implante coclear, marca-passo), ligados ou desligados, seriam permitidos desde que não interferissem no funcionamento do aparelho.
• A presença de DBS leva aos riscos desses dispositivos ferromagnéticos no ambiente de ressonância magnética.
• História de intolerância à neuroestimulação em qualquer área do corpo.
• Atualmente em uso de qualquer medicamento anticoagulante que não possa ser descontinuado durante o período perioperatório.
• Qualquer condição médica significativa que possa interferir nos procedimentos do estudo ou confundir a avaliação dos desfechos do estudo, incluindo qualquer doença terminal com sobrevida <24 meses.
• Participação em outro ensaio de medicamento, dispositivo ou produto biológico simultaneamente ou nos 30 dias anteriores; qualquer outra participação no estudo deve ser aprovada pelo Investigador Principal.
• Uma mulher que está amamentando ou com potencial para engravidar com um teste de urina de gravidez positivo ou - se uma pessoa for sexualmente ativa - não usa contracepção suficiente com um Índice de Pearl inferior a 1%, incluindo todas as formas de contracepção hormonal ("anti-pílula", gesso hormonal, NuvaRing®, Implanon®, injeções de depósito hormonal, bobina anticoncepcional), laqueadura tubária (esterilização feminina). Alternativamente, a mulher com potencial para engravidar é sexualmente abstinente.
• Indivíduos que apresentam contraindicações à anestesia, a critério do anestesista responsável
• Indivíduos que não desejam ou não podem ser submetidos à anestesia geral
• Presença de condição ou anormalidade que na opinião do Investigador comprometeria a segurança do sujeito ou a qualidade dos dados.
• Perímetro cefálico mínimo < 49cm
• Razão de densidade do crânio (SDR) <0,40.