Gerichte echografie-pallidotomie voor dyskinetische hersenverlamming bij kinderen en jongvolwassenen

Inclusiecriteria:

• De behandelend arts heeft gekozen voor GPi-DBS of pallidotomie voor de behandeling van de secundaire dystonie veroorzaakt door hersenverlamming bij deze patiënt
• Patiënt en/of wettelijke vertegenwoordiger, indien de patiënt minderjarig is of niet in staat is zelf toestemming te geven, heeft gekozen voor pallidotomie als behandeling
• De toestemming om deel te nemen aan het onderzoek van de minderjarige patiënt, als hij in staat is de onderzoeksvereisten te begrijpen, is vereist
• Leeftijd bij inschrijving 8-22 jaar
• Diagnose van secundaire dystonie als gevolg van hersenverlamming veroorzaakt door perinataal hypoxisch letsel
• Antidystonische farmacotherapie onvoldoende
• Stabiele antidystonische medicatie gedurende de afgelopen 30 dagen
• Globus pallidus internus (pars posterior) en thalamus (motorisch deel) intact op MRI (niet ouder dan 2 jaar - indien mogelijk)
• Geen vaste ernstige skeletvervormingen met functieverlies, waarvoor onmiddellijk orthopedisch chirurgisch ingrijpen nodig is
• Voldoende medewerking van de patiënt of wettelijke vertegenwoordiger als de patiënt minderjarig is of niet in staat is zelf toestemming te geven voor deelname aan het onderzoek
• Geïnformeerde toestemming voor deelname aan het onderzoek van patiënt en/of wettelijke vertegenwoordiger als de patiënt minderjarig is of niet in staat is zelf toestemming te geven
• Patiënt en/of wettelijke vertegenwoordiger als de patiënt minderjarig is of niet in staat is zelf toestemming te geven, de onderzoeksvereisten en de behandelingsprocedures begrijpt en schriftelijke geïnformeerde toestemming geeft voordat er studiespecifieke tests of procedures worden uitgevoerd

Uitsluitingscriteria:

• Patiënten met bekende primaire (bijv. DYT1) of idiopathische dystonie
• Ernstige axiale hypotonie met totaal verlies van controle over het hoofd (bijv. afwezigheid van controle op "bovenste thoracaal niveau" in de SATCo-score) (medicatie-effect uitgesloten)
• Vaste hemi-dystonie
• Ernstige spasticiteit in knie- en elleboogflexoren en -extensoren (gewijzigde Ashworth-schaal> 3)
• Een oplossing voor ernstige skeletsamentrekkingen met functieverlies die onmiddellijk orthopedisch chirurgisch ingrijpen vereisen
• Patiënten met een andere ernstige gelijktijdige neurologische ziekte (bijv. hersentumor, neurodegeneratieve ziekten, trauma enz.)
• Omstandigheid die in de toekomst waarschijnlijk het gebruik van MRI vereist
• Elke intracraniale afwijking of medische aandoening die een DBS-operatie zou contra-indiceren
• Eventuele bevindingen uit neuropsychologische screeningsbeoordelingen die een DBS-operatie zouden contra-indiceren
• Elk huidig ​​drugs- en/of alcoholmisbruik
• Elke voorgeschiedenis van frequente grand-mal-aanvallen zonder reactie op anticonvulsieve behandeling
• Elk ander actief geïmplanteerd apparaat (bijv. Cochleair implantaat, pacemaker), ongeacht of deze in- of uitgeschakeld zijn, zijn toegestaan, op voorwaarde dat ze de werking van het apparaat niet verstoren.
• De aanwezigheid van DBS-leads vanwege de risico's van deze ferromagnetische apparaten in de MRI-omgeving.
• Een geschiedenis van neurostimulatie-intolerantie in elk deel van het lichaam.
• Momenteel op alle antistollingsmedicijnen die niet kunnen worden stopgezet tijdens de perioperatieve periode.
• Elke significante medische aandoening die waarschijnlijk de onderzoeksprocedures zal verstoren of waarschijnlijk de evaluatie van de onderzoekseindpunten zal verstoren, inclusief elke terminale ziekte met een overleving <24 maanden.
• Deelname aan een ander geneesmiddel-, apparaat- of biologisch onderzoek gelijktijdig of binnen de voorgaande 30 dagen; elke andere deelname aan het onderzoek moet worden goedgekeurd door de hoofdonderzoeker.
• Een vrouw die borstvoeding geeft of zwanger kan worden en een positieve urinezwangerschapstest heeft of - als een persoon seksueel actief is - niet voldoende anticonceptie gebruikt met een Pearl Index van minder dan 1%, inclusief alle vormen van hormonale anticonceptie ("antibabypil", hormonale pleister, NuvaRing®, Implanon®, hormonale depotinjecties, anticonceptiespiraal), de eileidersligatuur (vrouwelijke sterilisatie). Als alternatief is de vrouw die zwanger kan worden seksueel onthouding.
• Proefpersonen die, naar het oordeel van de behandelend anesthesioloog, contra-indicaties hebben voor anesthesie
• Proefpersonen die geen algemene anesthesie willen of kunnen ondergaan
• Aanwezigheid van een aandoening of afwijking die naar de mening van de onderzoeker de veiligheid van de proefpersoon of de kwaliteit van de gegevens in gevaar zou brengen.
• Minimale hoofdomtrek < 49cm
• Schedeldichtheidsverhouding (SDR) <0,40.