JAK-hæmmer i erhvervet hæmofagocytisk syndrom på intensivafdelingen (JAKAHDI)

Inklusionskriterier:

• voksne patienter over 18 år
• erhvervet hæmofagocytisk syndrom, uanset ætiologi, defineret ved tilstedeværelsen af ​​5 eller 6 HLH-2004 kriterier eller HScore ≥ 200
• indlæggelse på intensivafdelingen
• behov for symptomatisk behandling af HS i forbindelse med organsvigt, som defineret ved SOFA-score ≥ 4

• Informeret samtykke underskrevet:

  • af patienten,
  • Eller informeret samtykke underskrevet af et familiemedlem/troværdig person, hvis hans tilstand ikke tillader ham at udtrykke sit samtykke skriftligt
• Eller i en akut situation og i mangel af familiemedlemmer/troværdig person kan patienten indskrives. Der vil blive anmodet om samtykke til at deltage i forskningen, så snart patientens tilstand tillader det).
• Inkludering af kvinder i den fødedygtige alder kræver brug af en yderst effektiv prævention. Prævention skal opretholdes under behandlingen og en dag efter

Ekskluderingskriterier:

• Døende, defineret ved en forventet levetid < 48 timer;
• Gravide eller ammende patienter (kvinder i den fødedygtige alder skal have en negativ human choriongonadotropin-graviditetstest i urin eller blod, før forsøget starter);
• Ingen tilknytning til sygesikring;
• Kendt overfølsomhed over for ruxolitinib;
• Laktoseintolerance;
• Overfølsomhed over for cellulose, mikrokrystallinsk; magnesiumstearat; silica, kolloid vandfri; natriumstivelsesglycolat (type A); povidon K30; hydroxypropylcellulose 300 til 600 cps,
• Eksisterende afgørelser om tilbageholdelse/tilbagetrækning af pleje,
• Historie om progressiv multifokal leukoencefalopati
• Ukontrolleret hudkræft
• Personer under psykiatrisk behandling, der ville hæmme forståelsen af ​​informeret samtykke og optimal behandling og opfølgning
• Voksne, der er underlagt en retsbeskyttelsesforanstaltning (værgemål, kuratur og retssikkerhed)
• Patienter, der er berøvet deres frihed ved en retslig eller administrativ afgørelse
• Deltagelse i anden interventionel forskning