JAK-Inhibitor beim erworbenen hämophagozytischen Syndrom auf der Intensivstation (JAKAHDI)

Einschlusskriterien:

• erwachsene Patienten älter als 18 Jahre
• erworbenes hämophagozytisches Syndrom, unabhängig von der Ätiologie, definiert durch das Vorliegen von 5 oder 6 HLH-2004-Kriterien oder HScore ≥ 200
• Aufnahme auf der Intensivstation
• Notwendigkeit einer symptomatischen Behandlung von HS im Zusammenhang mit Organversagen, definiert durch einen SOFA-Score ≥ 4

• Einverständniserklärung unterschrieben:

  • durch den Patienten,
  • Oder eine von einem Familienmitglied/einer vertrauenswürdigen Person unterzeichnete Einverständniserklärung, wenn sein Zustand es ihm nicht erlaubt, seine Einwilligung schriftlich auszudrücken
• Oder in einer Notsituation und in Abwesenheit von Familienangehörigen/vertrauenswürdigen Personen kann der Patient aufgenommen werden. Die Einwilligung zur Teilnahme an der Forschung wird eingeholt, sobald der Zustand des Patienten dies zulässt.
• Die Einbeziehung von Frauen im gebärfähigen Alter erfordert den Einsatz einer hochwirksamen Verhütungsmaßnahme. Die Empfängnisverhütung sollte während der Behandlung und einen Tag danach aufrechterhalten werden

Ausschlusskriterien:

• Moribund, definiert durch eine Lebenserwartung < 48 Stunden;
• Schwangere oder stillende Patientinnen (Frauen im gebärfähigen Alter müssen vor Beginn der Studie einen negativen Urin- oder Blut-Schwangerschaftstest auf humanes Choriongonadotropin haben);
• Keine Zugehörigkeit zur Krankenversicherung;
• Bekannte Überempfindlichkeit gegen Ruxolitinib;
• Laktoseintoleranz;
• Überempfindlichkeit gegen mikrokristalline Cellulose; Magnesiumstearat; kolloidales wasserfreies Siliciumdioxid; Natriumstärkeglycolat (Typ A); Povidon K30; Hydroxypropylcellulose 300 bis 600 cps,
• Bereits bestehende Entscheidungen, die Pflege vorzuenthalten/zu entziehen,
• Vorgeschichte einer progressiven multifokalen Leukoenzephalopathie
• Unkontrollierter Hautkrebs
• Personen in psychiatrischer Behandlung, die das Verständnis der Einwilligung nach Aufklärung sowie eine optimale Behandlung und Nachsorge erschweren würden
• Erwachsene, die einer Rechtsschutzmaßnahme unterliegen (Vormundschaft, Pflegschaft und Rechtsschutz)
• Patienten, denen die Freiheit durch eine gerichtliche oder behördliche Entscheidung entzogen wurde
• Teilnahme an einer anderen interventionellen Forschung