Inibitore JAK nella sindrome emofagocitica acquisita nell'Unità di Terapia Intensiva (JAKAHDI)

Criterio di inclusione:

• pazienti adulti di età superiore a 18 anni
• sindrome emofagocitica acquisita, indipendentemente dall'eziologia, definita dalla presenza di 5 o 6 criteri HLH-2004 o HScore ≥ 200
• ricovero in terapia intensiva
• necessità di trattamento sintomatico dell'HS in relazione all'insufficienza d'organo, come definito dal punteggio SOFA ≥ 4

• Consenso informato firmato:

  • dal paziente,
  • Oppure consenso informato firmato da un familiare/persona di fiducia se la sua condizione non gli consente di esprimere il proprio consenso per iscritto
• Oppure in situazione di emergenza e in assenza di familiari/persona di fiducia, il paziente può essere arruolato. Il consenso a partecipare alla ricerca sarà richiesto non appena le condizioni del paziente lo consentiranno).
• L’inclusione delle donne in età fertile richiede l’uso di una misura contraccettiva altamente efficace. La contraccezione deve essere mantenuta durante il trattamento e il giorno successivo

Criteri di esclusione:

• Moribondo, definito da un'aspettativa di vita < 48 ore;
• Pazienti in gravidanza o in allattamento (le donne in età fertile devono avere un test di gravidanza negativo sulla gonadotropina corionica umana nelle urine o nel sangue prima dell'ingresso nello studio);
• Nessuna affiliazione all'assicurazione sanitaria;
• Ipersensibilità nota a ruxolitinib;
• Intolleranza al lattosio;
• Ipersensibilità alla cellulosa microcristallina; stearato di magnesio; silice colloidale anidra; sodio amido glicolato (Tipo A); povidone K30; idrossipropilcellulosa da 300 a 600 cps,
• Decisioni preesistenti di rifiutare/ritirare l’assistenza,
• Storia di leucoencefalopatia multifocale progressiva
• Cancro cutaneo incontrollato
• Persone sottoposte a cure psichiatriche che impedirebbero la comprensione del consenso informato e del trattamento e follow-up ottimali
• Adulti sottoposti a misura di tutela giuridica (tutela, curatela e salvaguardia della giustizia)
• Pazienti privati ​​della libertà per decisione giudiziaria o amministrativa
• Partecipazione ad un'altra ricerca interventistica