集中治療室における後天性血球貪食症候群における JAK 阻害剤 (JAKAHDI)

包含基準:

• 18歳以上の成人患者
• 病因に関係なく、5つまたは6つのHLH-2004基準の存在またはHScore ≥ 200によって定義される後天性血球貪食症候群
• ICUへの入院
• SOFAスコア≧4で定義される、臓器不全に関連したHSの対症療法の必要性

• インフォームドコンセントへの署名:

  • 患者さんによって、
  • または、症状により書面で同意を表明できない場合は、家族/信頼できる人が署名したインフォームドコンセント
• または、緊急事態で、家族や信頼できる人が不在の場合でも、患者を登録することができます。 患者の状態が許す限り、研究への参加の同意が求められます。）
• 妊娠の可能性のある女性を含めるには、非常に効果的な避妊手段の使用が必要です。 治療中および治療後1日目は避妊を続ける必要があります。

除外基準:

• 瀕死、平均余命が 48 時間未満であることによって定義されます。
• 妊娠中または授乳中の患者（妊娠の可能性のある女性は、治験参加前に尿または血液のヒト絨毛性ゴナドトロピン妊娠検査が陰性でなければなりません）。
• 健康保険とは無関係。
• ルキソリチニブに対する既知の過敏症。
• 乳糖不耐症;
• セルロース、微結晶質に対する過敏症。ステアリン酸マグネシウム;シリカ、コロイド状無水物。デンプングリコール酸ナトリウム（タイプA）;ポビドン K30;ヒドロキシプロピルセルロース 300 ～ 600 cps、
• 治療の保留/中止に関する既存の決定、
• 進行性多巣性白質脳症の病歴
• 制御不能な皮膚がん
• インフォームド・コンセントの理解や最適な治療・経過観察に支障をきたす精神科治療を受けている方
• 法的保護措置（後見、保佐、正義の擁護）の対象となる成人
• 司法または行政の決定により自由を奪われた患者
• 別の介入研究への参加