Potts-Shunt zur Behandlung pädiatrischer Patienten mit schwerer pulmonaler Hypertonie

Hierbei handelt es sich um eine multizentrische, perspektivische und explorative Studie mit dem Ziel, das klinische 3-Jahres-Ergebnis des Potts-Shunt-Verfahrens bei pädiatrischen Patienten mit schwerer pulmonaler arterieller Hypertonie (PAH) zu bewerten. Die einbezogenen Kriterien lauten wie folgt: 1) 6 Monate < Alter ≤ 18 Jahre; 2) ESC 2022 Gruppe I PAH; 3) mindestens 6–9 Monate lang eine standardisierte medikamentöse Therapie erhalten haben und sich immer noch im mittleren bis hohen/hohen Risikostatus gemäß den Kriterien von ESC2022 befinden; 4) Vorliegen signifikanter klinischer Manifestationen (d. h. fortschreitende Symptome/Synkopengeschichte/Wachstums- und Entwicklungsbeschränkung usw.); 5) Einverständniserklärung, unterzeichnet vom Patienten und seinem Erziehungsberechtigten. Die ausgeschlossenen Kriterien sind wie folgt: 1) ESC 2022 Gruppe II-V PAH; 2) Schlechte rechtsventrikuläre Funktion: RVEF < 25 % oder RVFAC < 20 %; 3) Verschlechterung des Allgemeinzustands: Wiederbelebung auf der Intensivstation oder ECMO-Unterstützung erforderlich; 4) Verhältnis Pulmonalarteriendruck/Hauptarteriendruck < 0,7; 5) Sechsminütige Gehstrecke < 150 Meter (gilt nur für Patienten ab 8 Jahren); 6) Keine signifikante Verbesserung der RVEF unter dreifacher medikamentöser Therapie. Alle pädiatrischen Patienten mit schwerer PAH, die eine pädiatrische Herzambulanz aufsuchen und die vorgesehenen Einschluss- und Ausschlusskriterien erfüllen, werden in diese Studie aufgenommen. Alle Teilnehmer werden entsprechend ihrem individuellen Gesundheitszustand (d. h. einige Kontraindikationen für eine Operation) und ihrem Wunsch (oder dem ihrer Eltern) in zwei Gruppen eingeteilt (Potts-Shunt-Gruppe in Kombination mit konventioneller medikamentöser Therapie und nur konventionelle medikamentöse Therapiegruppe). für Potts-Shunts-Verfahren. Die Nachsorge ist zum Zeitpunkt des Potts-Shunt-Eingriffs, der postoperativen Intensivstation, einen Monat, drei Monate, sechs Monate, ein Jahr, zwei Jahre und drei Jahre nach dem Potts-Shunt geplant (achtmalige Nachuntersuchung). Verfahren oder die Ablehnung des Potts-Shunt-Verfahrens. Zu den Nachsorgepunkten gehören der Überlebensstatus, ob eine Lungentransplantation (LTx) durchgeführt wurde oder nicht, die klinische Manifestation, die Laboruntersuchung, die Funktion des rechten Ventrikels (ermittelt durch Echokardiogramm und kardiale Magnetresonanztomographie) und der Lungenkreislaufdruck (ermittelt). durch Rechtsherzkatheterisierung oder Swan-Ganz-Katheterisierung). Primärer Endpunkt sind die Inzidenzraten von Todesfällen oder LTx drei Jahre nach Potts-Shunt. Sekundäre Ergebnisse sind wie folgt: 1) Anzahl und Inzidenzrate postoperativer Komplikationen bei Patienten, die sich einem Potts-Shunt-Eingriff unterziehen; 2) Dreijährige WHO-Herzfunktion und 6-Minuten-Gehstrecke nach Potts-Shunt-Eingriff; 3) die NT-ProBNP-Werte drei Jahre nach dem Potts-Shunt-Eingriff; 4) Rechtsventrikuläre Funktion in der Echokardiographie drei Jahre nach dem Potts-Shunt-Eingriff; 5) Rechtsventrikuläre Funktion bei der kardialen Magnetresonanztomographie drei Jahre nach dem Potts-Shunt-Eingriff; 6) Lungenkreislaufdruck gemessen durch Rechtsherzkatheterisierung oder Swan-Ganz-Katheterisierung drei Jahre nach dem Potts-Shunt-Eingriff; 7) Drei-Jahres-Mortalitäts- oder LTx-Inzidenzraten nach ausschließlich konventioneller medikamentöser Therapie.