Identifizierung von Risikofaktoren für Arrhythmie bei Kindern und Jugendlichen mit hypertropher Kardiomyopathie

Patienten mit HCM haben eine erhöhte Inzidenz von plötzlichem Tod, insbesondere jüngere Personen. HCM weist jedoch deutlich unterschiedliche klinische Präsentationen auf, und das Risiko eines plötzlichen Todes und von Arrhythmieereignissen (AE) unterscheidet sich signifikant von Patient zu Patient. Mehrere Risikofaktoren für AE wurden vorgeschlagen. Diese Risikofaktoren wurden in überwiegend erwachsenen HCM-Populationen definiert. Es sind nur wenige Daten verfügbar, die Risikofaktoren für plötzlichen Tod in einer sorgfältig definierten HCM-Population definieren, die nur aus Kindern und Jugendlichen besteht. Diejenigen mit dem höchsten Risiko können von einer Therapie mit einem implantierbaren Defibrillator (ICD) profitieren. Die universelle Anwendung der ICD-Therapie ist jedoch nicht ohne signifikante Morbidität und Mortalität.

Zu den traditionellen Risikofaktoren für plötzlichen Tod (SD) bei erwachsenen HCM-Patienten gehören SD in der Familienanamnese, junges Alter, nicht anhaltende ventrikuläre Tachykardie (VT) bei Holter-Überwachung, erhöhte Ventrikelseptumdicke (ST), abnormale Blutdruckreaktion (BP). zu trainieren und synkopieren.

Der Zweck dieser Studie besteht darin, 1) zu bestimmen, ob Risikofaktoren und Mechanismen von AE bei Erwachsenen einen prädiktiven Wert bei Kindern haben, und 2) insbesondere, ob die Ventrikelseptumdicke und induzierbare ventrikuläre Tachykardie in einer elektrophysiologischen Studie (EPS) identifiziert werden können eine Untergruppe von Kindern, die am meisten von einer ICD-Implantation profitieren könnten.

Zu den klinischen Merkmalen, die als potenzielle AE-Prädiktoren untersucht werden, gehörten: Alter bei Vorstellung beim NIH; Familiengeschichte von SD; Präsynkope oder Synkope; belastungsinduzierte Hypotonie; Ventrikelseptumdicke; LV-Abflussobstruktion; erhöhter LV-enddiastolischer Druck; QRS-Dauer; QT-Intervall; VT bei ambulanter elektrokardiographischer Überwachung; myokardiale Ischämie bei Stress-Kernperfusionsbildgebung; induzierbare VT; intrakardiale Leitungsintervalle; und ventrikuläre Refraktärperioden. Die statistische Signifikanz für die Time-to-Event-Analysen wird anhand der Logrank-Statistik für dichotome Variablen und der Cox-Score-Statistik für kontinuierliche Variablen bewertet.

Wir gehen davon aus, dass diese Studie die Risikostratifizierung bei Kindern und Jugendlichen mit HCM verbessern, unsere Fähigkeit verbessern wird, AE vorherzusagen, und Richtlinien für die ICD-Therapie bei Kindern verfeinern wird.