肥大型心筋症の小児および青年における不整脈の危険因子の特定

HCM 患者では、特に若年層で突然死の発生率が高くなります。 ただし、HCM の臨床症状は著しく多様であり、突然死および不整脈イベント (AE) のリスクは患者ごとに大きく異なります。 AE の危険因子がいくつか提案されています。 これらの危険因子は、主に成人の HCM 集団で定義されています。 子供と青年だけで構成された慎重に定義された HCM 集団における突然死の危険因子を定義するデータはほとんどありません。 リスクが最も高い人は、植込み型除細動器 (ICD) 療法の恩恵を受ける可能性があります。 ただし、ICD 療法の普遍的な適用には、重大な罹患率と死亡率がないわけではありません。

成人の HCM 患者における突然死 (SD) の伝統的な危険因子には、SD の家族歴、若年、ホルター モニタリングでの非持続性心室頻拍 (VT)、心室中隔厚 (ST) の増加、異常な血圧 (BP) 反応が含まれます。運動して失神する。

この研究の目的は、1) 成人における AE の危険因子とメカニズムが子供に予測値をもたらすかどうかを判断すること、および 2) 特に、電気生理学的研究 (EPS) での心室中隔の厚さと誘発性心室頻拍が特定されるかどうかを判断することです。 ICD 移植から最も恩恵を受ける可能性のある子供のサブグループ。

潜在的なAE予測因子として検討される臨床的特徴には、次のものが含まれます。NIHへの提示時の年齢。 SDの家族歴;失神前または失神;運動誘発性低血圧;心室中隔の厚さ;左室流出障害;左室拡張末期圧の上昇; QRS 持続時間; QT間隔;外来心電図モニタリングでのVT;ストレス核灌流イメージングにおける心筋虚血。誘導性VT;心臓内伝導間隔;および心室不応期。 イベントまでの時間分析の統計的有意性は、二分変数のログランク統計と連続変数のコックススコア統計を使用して評価されます。

この研究が、HCM を有する小児および青年のリスク層別化を改善し、AE を予測する能力を高め、小児の ICD 療法のガイドラインを改善することを期待しています。