Identificazione dei fattori di rischio per l'aritmia nei bambini e negli adolescenti con cardiomiopatia ipertrofica

I pazienti con HCM hanno una maggiore incidenza di morte improvvisa, in particolare gli individui più giovani. Tuttavia, l'HCM ha presentazioni cliniche marcatamente variabili e il rischio di morte improvvisa e di eventi aritmici (AE) differisce significativamente da un paziente all'altro. Sono stati proposti diversi fattori di rischio per AE. Questi fattori di rischio sono stati definiti in popolazioni HCM prevalentemente adulte. Sono disponibili pochi dati che definiscano i fattori di rischio per la morte improvvisa in una popolazione HCM accuratamente definita composta solo da bambini e adolescenti. Quelli a più alto rischio possono trarre beneficio dalla terapia con defibrillatore impiantabile (ICD). Tuttavia, l'applicazione universale della terapia ICD non è priva di morbilità e mortalità significative.

I fattori di rischio tradizionali per la morte improvvisa (SD) nei pazienti adulti con HCM includono una storia familiare di SD, giovane età, tachicardia ventricolare (TV) non sostenuta al monitoraggio Holter, aumento dello spessore del setto ventricolare (ST), risposta anormale della pressione arteriosa (BP) esercizio fisico e sincope.

Lo scopo di questo studio sarà quello di 1) determinare se i fattori di rischio e i meccanismi di AE negli adulti abbiano un valore predittivo nei bambini, e 2) in particolare, se lo spessore del setto ventricolare e la tachicardia ventricolare inducibile allo studio elettrofisiologico (EPS) identificherebbero un sottogruppo di bambini che potrebbe beneficiare maggiormente dell'impianto di ICD.

Le caratteristiche cliniche che saranno esaminate come potenziali predittori di AE includevano: età alla presentazione al NIH; storia familiare di SD; presincope o sincope; ipotensione indotta dall'esercizio; spessore del setto ventricolare; Ostruzione del deflusso LV; elevata pressione diastolica ventricolare sinistra; durata del QRS; intervallo QT; VT sul monitoraggio elettrocardiografico ambulatoriale; ischemia miocardica all'imaging della perfusione nucleare da stress; TV inducibile; intervalli di conduzione intracardiaci; e periodi refrattari ventricolari. La significatività statistica per le analisi time-to-event sarà valutata utilizzando la statistica logrank per le variabili dicotomiche e la statistica del punteggio di Cox per le variabili continue.

Prevediamo che questo studio migliorerà la stratificazione del rischio nei bambini e negli adolescenti con HCM, migliorerà la nostra capacità di prevedere AE e perfezionerà le linee guida per la terapia ICD nei bambini.