Identificatie van risicofactoren voor aritmie bij kinderen en adolescenten met hypertrofische cardiomyopathie

Patiënten met HCM hebben een verhoogde incidentie van plotseling overlijden, vooral jongere personen. HCM heeft echter opvallend variabele klinische presentaties en het risico op plotseling overlijden en aritmiegebeurtenissen (AE) verschilt aanzienlijk van patiënt tot patiënt. Er zijn verschillende risicofactoren voor AE voorgesteld. Deze risicofactoren zijn gedefinieerd bij overwegend volwassen HCM-populaties. Er zijn weinig gegevens beschikbaar die risicofactoren voor plotseling overlijden definiëren in een zorgvuldig gedefinieerde HCM-populatie die alleen uit kinderen en adolescenten bestaat. Degenen met het hoogste risico kunnen baat hebben bij therapie met een implanteerbare defibrillator (ICD). De universele toepassing van ICD-therapie is echter niet zonder significante morbiditeit en mortaliteit.

Traditionele risicofactoren voor plotseling overlijden (SD) bij volwassen HCM-patiënten zijn onder meer een familiegeschiedenis van SD, jonge leeftijd, niet-aanhoudende ventriculaire tachycardie (VT) bij Holter-monitoring, verhoogde ventriculaire septumdikte (ST), abnormale bloeddruk (BP) respons oefenen en syncope.

Het doel van deze studie zal zijn om 1) te bepalen of risicofactoren voor en mechanismen van AE bij volwassenen voorspellende waarde hebben bij kinderen, en 2) in het bijzonder of ventriculaire septumdikte en induceerbare ventriculaire tachycardie bij elektrofysiologische studie (EPS) zouden identificeren een subgroep van kinderen die het meeste baat zou kunnen hebben bij ICD-implantatie.

Klinische kenmerken die zullen worden onderzocht als potentiële AE-voorspellers waren: leeftijd bij presentatie aan de NIH; familiegeschiedenis van SD; pre-syncope of syncope; door inspanning veroorzaakte hypotensie; ventriculaire septumdikte; LV uitstroomobstructie; verhoogde LV einddiastolische druk; QRS-duur; QT-interval; VT op ambulante elektrocardiografische monitoring; myocardischemie op stress-nucleaire perfusiebeeldvorming; induceerbare VT; intracardiale geleidingsintervallen; en ventriculaire refractaire perioden. Statistische significantie voor de time-to-event-analyses zal worden beoordeeld met behulp van de logrank-statistiek voor dichotome variabelen en Cox's score-statistiek voor continue variabelen.

We verwachten dat deze studie de risicostratificatie bij kinderen en adolescenten met HCM zal verbeteren, ons vermogen om AE te voorspellen zal verbeteren en richtlijnen voor ICD-therapie bij kinderen zal verfijnen.