Identificação de Fatores de Risco para Arritmia em Crianças e Adolescentes com Cardiomiopatia Hipertrófica

Pacientes com CMH apresentam maior incidência de morte súbita, principalmente indivíduos mais jovens. No entanto, a CMH tem apresentações clínicas marcadamente variáveis, e o risco de morte súbita e eventos de arritmia (EA) difere significativamente de um paciente para outro. Vários fatores de risco para EA foram propostos. Esses fatores de risco foram definidos em populações predominantemente adultas de CMH. Poucos dados estão disponíveis definindo fatores de risco para morte súbita em uma população de CMH cuidadosamente definida, composta apenas por crianças e adolescentes. Aqueles com maior risco podem se beneficiar da terapia com desfibrilador implantável (CDI). No entanto, a aplicação universal da terapia com CDI não ocorre sem morbidade e mortalidade significativas.

Os fatores de risco tradicionais para morte súbita (MS) em pacientes adultos com CMH incluem história familiar de MS, idade jovem, taquicardia ventricular (TV) não sustentada no monitoramento Holter, aumento da espessura do septo ventricular (ST), resposta anormal da pressão arterial (PA) exercício e síncope.

O objetivo deste estudo será 1) determinar se os fatores de risco e os mecanismos de EA em adultos têm valor preditivo em crianças e 2) em particular, se a espessura do septo ventricular e a taquicardia ventricular induzível no estudo eletrofisiológico (EEF) identificariam um subgrupo de crianças que podem se beneficiar mais com a implantação do CDI.

As características clínicas que serão examinadas como potenciais preditores de EA incluem: idade na apresentação ao NIH; história familiar de MS; pré-síncope ou síncope; hipotensão induzida por exercício; espessura do septo ventricular; obstrução do fluxo de saída do VE; pressão diastólica final do VE elevada; duração do QRS; intervalo QT; TV na monitorização eletrocardiográfica ambulatorial; isquemia miocárdica na cintilografia de perfusão nuclear sob estresse; TV induzível; intervalos de condução intracardíaca; e períodos refratários ventriculares. A significância estatística para as análises de tempo até o evento será avaliada usando a estatística logrank para variáveis ​​dicotômicas e a estatística do escore de Cox para variáveis ​​contínuas.

Prevemos que este estudo irá melhorar a estratificação de risco em crianças e adolescentes com MCH, aumentar nossa capacidade de prever EA e refinar as diretrizes para terapia com CDI em crianças.