Identification des facteurs de risque d'arythmie chez les enfants et les adolescents atteints de cardiomyopathie hypertrophique

Les patients atteints de CMH ont une incidence accrue de mort subite, en particulier les jeunes. Cependant, la CMH a des présentations cliniques très variables, et le risque de mort subite et d'événements d'arythmie (AE) diffère significativement d'un patient à l'autre. Plusieurs facteurs de risque d'EI ont été proposés. Ces facteurs de risque ont été définis dans des populations principalement adultes de HCM. Peu de données sont disponibles définissant les facteurs de risque de mort subite dans une population HCM soigneusement définie composée uniquement d'enfants et d'adolescents. Les personnes les plus à risque peuvent bénéficier d'un traitement par défibrillateur implantable (DCI). Cependant, l'application universelle de la thérapie ICD n'est pas sans morbidité et mortalité significatives.

Les facteurs de risque traditionnels de mort subite (SD) chez les patients adultes HCM comprennent des antécédents familiaux de SD, un jeune âge, une tachycardie ventriculaire (TV) non soutenue lors de la surveillance Holter, une augmentation de l'épaisseur septale ventriculaire (ST), une réponse anormale de la pression artérielle (TA) faire de l'exercice et faire des syncopes.

Le but de cette étude sera de 1) déterminer si les facteurs de risque et les mécanismes d'EI chez l'adulte ont une valeur prédictive chez l'enfant, et 2) en particulier, si l'épaisseur septale ventriculaire et la tachycardie ventriculaire inductible à l'étude électrophysiologique (EPS) permettraient d'identifier un sous-groupe d'enfants qui pourraient bénéficier le plus de l'implantation d'un DAI.

Les caractéristiques cliniques qui seront examinées en tant que prédicteurs potentiels d'EI comprenaient : l'âge lors de la présentation au NIH ; antécédents familiaux de SD ; pré-syncope ou syncope ; hypotension induite par l'exercice ; épaisseur septale ventriculaire ; Obstruction de la sortie VG ; pression diastolique terminale VG élevée ; durée du QRS ; intervalle QT ; VT sur surveillance électrocardiographique ambulatoire ; ischémie myocardique sur imagerie de perfusion nucléaire à l'effort ; TV inductible ; intervalles de conduction intra-cardiaque ; et les périodes réfractaires ventriculaires. La signification statistique des analyses de délai avant événement sera évaluée à l'aide de la statistique du logrank pour les variables dichotomiques et de la statistique du score de Cox pour les variables continues.

Nous prévoyons que cette étude améliorera la stratification des risques chez les enfants et les adolescents atteints de HCM, améliorera notre capacité à prédire les EI et affinera les lignes directrices pour le traitement par DCI chez les enfants.