비후성심근병증을 가진 소아청소년의 부정맥 위험인자 규명

HCM 환자, 특히 젊은 사람들의 급사 발생률이 증가합니다. 그러나 HCM은 임상 양상이 현저하게 다양하고 급사 및 부정맥 사건(AE)의 위험이 환자마다 크게 다릅니다. AE에 대한 몇 가지 위험 요소가 제안되었습니다. 이러한 위험 요소는 주로 성인 HCM 인구에서 정의되었습니다. 어린이와 청소년으로만 구성된 신중하게 정의된 HCM 인구에서 돌연사의 위험 요소를 정의하는 데 사용할 수 있는 데이터는 거의 없습니다. 위험이 가장 높은 사람들은 이식형 제세동기(ICD) 요법으로 혜택을 볼 수 있습니다. 그러나 ICD 요법의 보편적 적용은 상당한 이환율과 사망률이 없는 것은 아닙니다.

성인 HCM 환자의 급사(SD)에 대한 전통적인 위험 요인에는 SD의 가족력, 어린 나이, 홀터 모니터링에서 지속되지 않는 심실 빈맥(VT), 증가된 심실 중격 두께(ST), 비정상적인 혈압(BP) 반응이 포함됩니다. 운동과 실신.

본 연구의 목적은 1) 성인에서 이상반응의 위험인자와 기전이 소아에서 예측가치를 가지는지, 2) 특히 전기생리학적 연구(EPS)에서 심실중격두께와 유도성 심실빈맥을 식별할 수 있는지 알아보는데 있다. ICD 이식으로 가장 큰 혜택을 볼 수 있는 어린이 하위 그룹.

잠재적인 AE 예측인자로서 조사될 임상적 특징은 다음을 포함한다: NIH에 제시된 연령; SD의 가족력; 사전 실신 또는 실신; 운동 유발성 저혈압; 심실중격두께; LV 유출 방해; 상승된 좌심실 이완기 혈압; QRS 기간; QT 간격; 보행 심전도 모니터링에 대한 VT; 스트레스 핵 관류 영상에서 심근 허혈; 유도성 VT; 심장 내 전도 간격; 및 심실 불응 기간. 시간-사건 분석에 대한 통계적 유의성은 이분형 변수에 대한 로그랭크 통계 및 연속 변수에 대한 콕스 점수 통계를 사용하여 평가될 것입니다.

우리는 이 연구가 HCM을 가진 아동 및 청소년의 위험 계층화를 개선하고, AE를 예측하는 능력을 향상시키며, 아동의 ICD 요법에 대한 지침을 개선할 것으로 기대합니다.