Выявление факторов риска развития аритмии у детей и подростков с гипертрофической кардиомиопатией

У пациентов с ГКМП повышена частота внезапной смерти, особенно у молодых людей. Однако ГКМП имеет заметно вариабельные клинические проявления, а риск внезапной смерти и аритмий (АЭ) значительно различается у разных пациентов. Было предложено несколько факторов риска AE. Эти факторы риска были определены преимущественно у взрослых пациентов с ГКМП. Доступно мало данных, определяющих факторы риска внезапной смерти в тщательно определенной популяции ГКМП, состоящей только из детей и подростков. Людям из группы повышенного риска может быть полезна терапия имплантируемым дефибриллятором (ICD). Однако универсальное применение ИКД-терапии не обходится без значительной заболеваемости и смертности.

Традиционные факторы риска внезапной смерти (ВС) у взрослых пациентов с ГКМП включают семейный анамнез по СД, молодой возраст, неустойчивую желудочковую тахикардию (ЖТ) при холтеровском мониторировании, увеличенную толщину межжелудочковой перегородки (СТ), аномальную реакцию артериального давления (АД). тренироваться и обмороки.

Цель этого исследования будет заключаться в том, чтобы 1) определить, имеют ли факторы риска и механизмы НЯ у взрослых прогностическое значение у детей, и 2) в частности, определить ли толщину межжелудочковой перегородки и индуцируемую желудочковую тахикардию при электрофизиологическом исследовании (ЭФИ). подгруппа детей, которым имплантация ИКД может принести наибольшую пользу.

Клинические особенности, которые будут изучаться как потенциальные предикторы НЯ, включали: возраст на момент обращения в NIH; семейная история СД; предобморочное состояние или обморок; гипотензия, вызванная физической нагрузкой; толщина межжелудочковой перегородки; обструкция оттока ЛЖ; повышенное конечно-диастолическое давление ЛЖ; продолжительность комплекса QRS; интервал QT; ЖТ на амбулаторном электрокардиографическом мониторировании; ишемия миокарда при стрессовой ядерной перфузии; индуцируемая ЖТ; интервалы внутрисердечной проводимости; и желудочковый рефрактерный периоды. Статистическая значимость анализа времени до события будет оцениваться с использованием статистики логарифмического ранга для дихотомических переменных и статистики Кокса для непрерывных переменных.

Мы ожидаем, что это исследование улучшит стратификацию риска у детей и подростков с ГКМП, повысит нашу способность прогнозировать НЯ и улучшит рекомендации по терапии ИКД у детей.