Übung bei Menschen mit Mukoviszidose unter CFTR-Modulator-Therapie (FIQMODE)
27. April 2026 aktualisiert von: Margarita Pérez-Ruiz, Universidad Politecnica de Madrid
Auswirkungen eines Krafttrainingsprogramms auf die Muskelgesundheit bei Menschen mit CF, die mit Modulatoren des Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator Receptor (CFTR) behandelt werden
Kürzlich wurden bei der Behandlung von Mukoviszidose (CF) neue Modulatoren/Verstärker des Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator (CFTR) eingesetzt.
Daher wird es immer wichtiger, die Nebenwirkungen dieser Medikamente, ihre extrapulmonalen Wirkungen und mögliche Wechselwirkungen mit anderen Medikamenten und mit körperlicher Betätigung zu untersuchen.
Zu diesem Zweck wird eine randomisierte kontrollierte Studie vorgeschlagen, um die Auswirkungen einer telematischen Trainingsintervention auf die Muskelgesundheit in einer Gruppe von 48 Kindern und Jugendlichen mit CF zu bestimmen, die mit diesen CFTR-Modulatoren der neuen Generation behandelt wurden.
Sie werden nach dem Zufallsprinzip zwei Gruppen (Übungs- und Kontrollgruppe) zugeteilt.
Die Wirkung der Intervention wird anhand der Variablen Muskelgesundheit, kardiorespiratorische Fitness, Lungenfunktion, Körperzusammensetzung, Entzündungsbiomarker und miRNAs analysiert.
Nach Abschluss des Interventionsprogramms werden die Einhaltung des Trainings und die klinische Entwicklung nach einem Jahr analysiert.
Studienübersicht
Status
Aktiv, nicht rekrutierend
Bedingungen
Intervention / Behandlung
Detaillierte Beschreibung
Bestimmte Ziele
- Um die Auswirkungen eines Krafttrainings bei einer Gruppe von Kindern und Jugendlichen mit Mukoviszidose zu bestimmen, die mit CFTR-Modulatoren der neuen Generation behandelt wurden, auf: (1.i) periphere Muskelkraft; (1.ii) Kraft der Atemmuskulatur; (1.iii) Muskelmasse und (1.iv) Biomarker für Muskelschäden.
- Um die Auswirkungen einer Kraftübungsintervention bei einer Gruppe von Kindern und Jugendlichen mit Mukoviszidose zu bestimmen, die mit CFTR-Modulatoren der neuen Generation behandelt werden, auf: (2.i) kardiorespiratorische Fitness; (2.ii) Körperzusammensetzung und (2.iii) Lungenfunktion.
- Ziel war es, die Auswirkungen einer kraftbasierten Trainingsintervention bei einer Gruppe von Kindern und Jugendlichen mit Mukoviszidose zu bestimmen, die mit CFTR-Modulatoren der neuen Generation behandelt wurden, auf: (3.i) Biomarker des Entzündungsstatus und (3.ii) Expression assoziierter miRNAs.
- Bestimmung der Auswirkungen einer kraftbasierten Trainingsintervention bei einer Gruppe von Kindern und Jugendlichen mit Mukoviszidose, die mit CFTR-Modulatoren der neuen Generation behandelt wurden, auf die Spiegel von Elexaxcaftor/Ivacaftor/Tezacaftor und ihren Metaboliten.
- Zur Beurteilung der klinischen Entwicklung und der Einhaltung körperlicher Betätigung nach 6 Monaten des Programms bei Kindern und Jugendlichen mit Mukoviszidose, die mit der neuen Generation von CFTR-Modulatoren behandelt wurden.
Studientyp
Interventionell
Einschreibung (Geschätzt)
48
Phase
- Unzutreffend
Kontakte und Standorte
Dieser Abschnitt enthält die Kontaktdaten derjenigen, die die Studie durchführen, und Informationen darüber, wo diese Studie durchgeführt wird.
Studienorte
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Madrid
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Madrid, Madrid, Spanien, 28040
- Facultad de Ciencias de la Actividad Física y Deporte - INEF UPM
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Teilnahmekriterien
Forscher suchen nach Personen, die einer bestimmten Beschreibung entsprechen, die als Auswahlkriterien bezeichnet werden. Einige Beispiele für diese Kriterien sind der allgemeine Gesundheitszustand einer Person oder frühere Behandlungen.
Zulassungskriterien
Studienberechtigtes Alter
- Kind
- Erwachsene
Akzeptiert gesunde Freiwillige
Nein
Beschreibung
Einschlusskriterien:
- Patienten, bei denen CF diagnostiziert wurde.
- Patienten im Alter zwischen 6 und 20 Jahren.
- Patienten, die mit neuen CFTR-Protein-modulierenden Medikamenten behandelt werden
- Lesen, Akzeptieren und Unterzeichnen der Einverständniserklärung.
Ausschlusskriterien:
- CF-Patienten mit Symptomen einer pulmonalen Exazerbation in den letzten vier Wochen.
- mit der Diagnose anderer kardiorespiratorischer Lungenerkrankungen, die sich zu einem Symptom einer anhaltenden Atemstörung entwickeln.
- CF-Patienten mit muskuloskelettalen Veränderungen, die die Beurteilung beeinflussen.
- CF-Patientin, die zum Zeitpunkt der Studie schwanger ist
- CF-Patient mit kognitiver Beeinträchtigung;
- CF-Patient mit unvollständiger Dosierung der Modulatortherapie;
Studienplan
Dieser Abschnitt enthält Einzelheiten zum Studienplan, einschließlich des Studiendesigns und der Messung der Studieninhalte.
Wie ist die Studie aufgebaut?
Designdetails
- Hauptzweck: Behandlung
- Zuteilung: Zufällig
- Interventionsmodell: Parallele Zuordnung
- Maskierung: Single
Waffen und Interventionen
Teilnehmergruppe / Arm |
Intervention / Behandlung |
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Experimental: Intervention
Telematikübung: 16 Wochen lang wird ein fernüberwachtes Widerstandsübungsprogramm durchgeführt, wobei zwei wöchentliche Sitzungen jeweils etwa 60 Minuten dauern. Das Training wird in Gruppen von vier Patienten entsprechend ihrer Lungenfunktion/körperlichen Fitness durchgeführt. Die erste Trainingseinheit findet vor Ort (Universität) zur Einarbeitung, Planung und Anpassung der Übungen statt, die folgenden Sitzungen werden online durchgeführt. Jede Sitzung ist unterteilt in: (i) Aufwärmen und Gelenkbeweglichkeit; (ii) Hauptteil: Kraftübungen für verschiedene Muskelgruppen; und (iii) Abkühlung: Dehn- und Atemübungen. |
16-wöchige Übungsintervention: Zu Beginn der Intervention führen wir eine persönliche Einarbeitungssitzung mit den Übungen des Trainingsprogramms durch.
Die Intervention besteht aus 2 Sitzungen/Woche über 16 Wochen.
Jede Sitzung besteht aus drei Phasen: (i) Aufwärmen: 10 Minuten Gelenkbeweglichkeit und Übungen mit geringer Intensität, die die Muskeln einbeziehen, die in dieser Sitzung trainiert werden sollen; (ii) Hauptteil: Zirkeltraining, das hauptsächlich aus Kraftübungen für die verschiedenen Muskelgruppen des Körpers und spielerischen Aktivitäten besteht. (iii) Cool Down: 10 Minuten mit angeleiteter Atemarbeit und Dehnung der hauptsächlich beanspruchten Muskelgruppen
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Kein Eingriff: Kontrolle
Die Kontrollgruppe folgt den routinemäßigen Empfehlungen des multidisziplinären CF-Teams basierend auf den Richtlinien der WHO
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Was misst die Studie?
Primäre Ergebnismessungen
Ergebnis Maßnahme |
Maßnahmenbeschreibung |
Zeitfenster |
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Veränderungen der peripheren Muskelkraft
Zeitfenster: Ausgangswert, vor dem Eingriff und unmittelbar nach dem Eingriff.
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Die Muskelkraft der oberen und unteren Gliedmaßen (kg) wird mithilfe von Dynamometern bewertet.
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Ausgangswert, vor dem Eingriff und unmittelbar nach dem Eingriff.
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Veränderungen der inspiratorischen/exspiratorischen Muskelkraft (MIP/MEP) (cmH2O)
Zeitfenster: Ausgangswert, vor dem Eingriff und unmittelbar nach dem Eingriff
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Inspiratorische und exspiratorische Muskelkraft: Maximaler Inspirationsdruck (MIP) und maximaler Exspirationsdruck (MEP) werden gemessen.
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Ausgangswert, vor dem Eingriff und unmittelbar nach dem Eingriff
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Veränderungen der Funktionsfähigkeit: Leistungskapazität der unteren Gliedmaßen
Zeitfenster: Ausgangswert, vor dem Eingriff und unmittelbar nach dem Eingriff
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30-Sekunden-Sitz-Steh-Test.
Maßeinheit: Anzahl der Wiederholungen.
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Ausgangswert, vor dem Eingriff und unmittelbar nach dem Eingriff
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Veränderungen der Funktionsfähigkeit: Gehfähigkeit
Zeitfenster: Ausgangswert, vor dem Eingriff und unmittelbar nach dem Eingriff
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10 m Zeit (s) Up-and-Go-Tests.
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Ausgangswert, vor dem Eingriff und unmittelbar nach dem Eingriff
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Veränderung der kardiorespiratorischen Fitness: maximaler Sauerstoffverbrauch
Zeitfenster: Ausgangswert, vor dem Eingriff und unmittelbar nach dem Eingriff
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Zur Beurteilung der kardiorespiratorischen Fitness werden ein Laufband und ein Gasanalysator verwendet.
Ziel des Tests ist es, den maximalen Sauerstoffverbrauch (VO2peak in ml/kg/min) zu ermitteln.
VO2peak wird als der höchste Wert aufgezeichnet, der während eines kontinuierlichen Zeitraums von 30 Sekunden erreicht wurde.
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Ausgangswert, vor dem Eingriff und unmittelbar nach dem Eingriff
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Veränderung der kardiorespiratorischen Fitness: Beatmungsschwelle VT1
Zeitfenster: Ausgangswert, vor dem Eingriff und unmittelbar nach dem Eingriff
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Zur Beurteilung der kardiorespiratorischen Fitness werden ein Laufband und ein Gasanalysator verwendet.
Ziel des Tests ist es, die Beatmungsschwelle VT1 als Reaktion auf maximale Anstrengung zu bestimmen.
VT1 wird anhand der Kriterien einer Erhöhung sowohl des Beatmungsäquivalents für den Sauerstoffverbrauch (VE/VO2) als auch des endexspiratorischen Sauerstoffdrucks ohne Erhöhung des Beatmungsäquivalents für die Kohlendioxidproduktion (VE/VCO2) bestimmt.
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Ausgangswert, vor dem Eingriff und unmittelbar nach dem Eingriff
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Sekundäre Ergebnismessungen
Ergebnis Maßnahme |
Maßnahmenbeschreibung |
Zeitfenster |
|---|---|---|
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Veränderungen der Lungenfunktion: forcierte Vitalkapazität (FVC)
Zeitfenster: Ausgangswert, vor dem Eingriff und unmittelbar nach dem Eingriff
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Mit der Spirometrie werden Folgendes ermittelt: die forcierte Vitalkapazität (FVC) in Millilitern und der Prozentsatz des vorhergesagten Werts
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Ausgangswert, vor dem Eingriff und unmittelbar nach dem Eingriff
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Veränderungen der Lungenfunktion: Forciertes Exspirationsvolumen in der ersten Sekunde (FEV1)
Zeitfenster: Ausgangswert, vor dem Eingriff und unmittelbar nach dem Eingriff
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Mit der Spirometrie wird Folgendes bewertet: forciertes Exspirationsvolumen in der ersten Sekunde (FEV1). Die Daten werden in absoluten Werten und einem Z-Score basierend auf der Referenzgleichung der Global Lung Initiative (GLI) ausgedrückt, die als Grenze der Normalität (LIN) einen Z-Score festlegt Wert für FEV1 zwischen -1,64 und + 1,64.
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Ausgangswert, vor dem Eingriff und unmittelbar nach dem Eingriff
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Veränderungen in der anthropometrischen und Körperzusammensetzung: Gewicht
Zeitfenster: Ausgangswert, vor dem Eingriff und unmittelbar nach dem Eingriff
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Gewicht (kg)
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Ausgangswert, vor dem Eingriff und unmittelbar nach dem Eingriff
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Veränderungen in der anthropometrischen und Körperzusammensetzung: Körpergröße
Zeitfenster: Ausgangswert, vor dem Eingriff und unmittelbar nach dem Eingriff
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Höhe (cm)
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Ausgangswert, vor dem Eingriff und unmittelbar nach dem Eingriff
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Veränderungen der anthropometrischen und Körperzusammensetzung: BMI
Zeitfenster: Ausgangswert, vor dem Eingriff und unmittelbar nach dem Eingriff
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BMI (kg/m2)
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Ausgangswert, vor dem Eingriff und unmittelbar nach dem Eingriff
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Veränderungen der Körperzusammensetzung: Gesamtfettmasse
Zeitfenster: Ausgangswert, vor dem Eingriff und unmittelbar nach dem Eingriff
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Gesamtfettmasse (kg)
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Ausgangswert, vor dem Eingriff und unmittelbar nach dem Eingriff
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Veränderungen der Körperzusammensetzung: FMI
Zeitfenster: Ausgangswert, vor dem Eingriff und unmittelbar nach dem Eingriff
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Fettmassenindex (FMI) (kg/m2),
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Ausgangswert, vor dem Eingriff und unmittelbar nach dem Eingriff
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Veränderungen der Körperzusammensetzung: Muskelmasse kg
Zeitfenster: Ausgangswert, vor dem Eingriff und unmittelbar nach dem Eingriff
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Muskelmasse in kg
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Ausgangswert, vor dem Eingriff und unmittelbar nach dem Eingriff
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Veränderungen in der Körperzusammensetzung: Muskelmasse %
Zeitfenster: Ausgangswert, vor dem Eingriff und unmittelbar nach dem Eingriff
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Magermasse in %
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Ausgangswert, vor dem Eingriff und unmittelbar nach dem Eingriff
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Veränderungen der Lebensqualität mithilfe des Mukoviszidose-Fragebogens
Zeitfenster: Ausgangswert, vor dem Eingriff und unmittelbar nach dem Eingriff
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Die Werte reichen von 0 bis 100, wobei höhere Werte einer besseren Lebensqualität entsprechen.
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Ausgangswert, vor dem Eingriff und unmittelbar nach dem Eingriff
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Veränderungen der Plasmaspiegel schädigen Biomarker für Muskeln
Zeitfenster: Ausgangswert, vor dem Eingriff und unmittelbar nach dem Eingriff
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Biomarker des Blutspiegels für Muskelschäden als CK, gemessen in Mikrogramm pro Liter (mcg/L)
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Ausgangswert, vor dem Eingriff und unmittelbar nach dem Eingriff
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Veränderungen der Plasmaspiegel der Entzündung: hs-CRP
Zeitfenster: Ausgangswert, vor dem Eingriff und unmittelbar nach dem Eingriff
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Hochempfindlicher C-reaktives Protein (hs-CRP)-Assay in Milligramm/Liter
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Ausgangswert, vor dem Eingriff und unmittelbar nach dem Eingriff
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Veränderungen der Plasmaspiegel von Entzündungen: Interleukine
Zeitfenster: Ausgangswert, vor dem Eingriff und unmittelbar nach dem Eingriff
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Analyse von Interleukinen wie IL6, IL-10 in Pikogramm/Milliliter
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Ausgangswert, vor dem Eingriff und unmittelbar nach dem Eingriff
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Mitarbeiter und Ermittler
Hier finden Sie Personen und Organisationen, die an dieser Studie beteiligt sind.
Mitarbeiter
Ermittler
- Hauptermittler: Margarita Perez Ruiz, PhD, Universidad Politécnica de Madrid
Publikationen und hilfreiche Links
Die Bereitstellung dieser Publikationen erfolgt freiwillig durch die für die Eingabe von Informationen über die Studie verantwortliche Person. Diese können sich auf alles beziehen, was mit dem Studium zu tun hat.
Allgemeine Veröffentlichungen
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Studienaufzeichnungsdaten
Diese Daten verfolgen den Fortschritt der Übermittlung von Studienaufzeichnungen und zusammenfassenden Ergebnissen an ClinicalTrials.gov. Studienaufzeichnungen und gemeldete Ergebnisse werden von der National Library of Medicine (NLM) überprüft, um sicherzustellen, dass sie bestimmten Qualitätskontrollstandards entsprechen, bevor sie auf der öffentlichen Website veröffentlicht werden.
Haupttermine studieren
Studienbeginn (Tatsächlich)
27. Februar 2024
Primärer Abschluss (Geschätzt)
4. Juni 2026
Studienabschluss (Geschätzt)
4. Juni 2026
Studienanmeldedaten
Zuerst eingereicht
22. Februar 2024
Zuerst eingereicht, das die QC-Kriterien erfüllt hat
13. März 2024
Zuerst gepostet (Tatsächlich)
21. März 2024
Studienaufzeichnungsaktualisierungen
Letztes Update gepostet (Tatsächlich)
1. Mai 2026
Letztes eingereichtes Update, das die QC-Kriterien erfüllt
27. April 2026
Zuletzt verifiziert
1. April 2026
Mehr Informationen
Begriffe im Zusammenhang mit dieser Studie
Schlüsselwörter
Zusätzliche relevante MeSH-Bedingungen
- Genetische Krankheiten, angeboren
- Erkrankungen der Atemwege
- Erkrankungen des Verdauungssystems
- Lungenkrankheit
- Säugling, Neugeborenes, Krankheiten
- Erkrankungen der Bauchspeicheldrüse
- Angeborene, erbliche und neonatale Krankheiten und Anomalien
- Mukoviszidose
- Motorik
- Bewegung
- Phänomen des Bewegungsapparates muskuloskelettal
- Muskuloskelettaler und neuronales physiologisches Phänomen
- Übung
Andere Studien-ID-Nummern
- PI23/00299
Plan für individuelle Teilnehmerdaten (IPD)
Planen Sie, individuelle Teilnehmerdaten (IPD) zu teilen?
NEIN
Arzneimittel- und Geräteinformationen, Studienunterlagen
Studiert ein von der US-amerikanischen FDA reguliertes Arzneimittelprodukt
Nein
Studiert ein von der US-amerikanischen FDA reguliertes Geräteprodukt
Nein
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Klinische Studien zur Mukoviszidose
-
National Institute of Allergy and Infectious Diseases...Abgeschlossen