Esercizio nelle persone con fibrosi cistica in terapia con modulatore CFTR (FIQMODE)
27 aprile 2026 aggiornato da: Margarita Pérez-Ruiz, Universidad Politecnica de Madrid
Effetti di un programma di esercizi di forza sulla salute muscolare nelle persone affette da FC trattate con modulatori del recettore regolatore della conduttanza transmembrana della fibrosi cistica (CFTR)
Recentemente, il trattamento della fibrosi cistica (FC) ha incorporato nuovi modulatori/potenziatori del regolatore della conduttanza transmembrana della fibrosi cistica (CFTR).
È quindi sempre più importante studiare gli effetti collaterali di questi farmaci, i loro effetti extrapolmonari e le possibili interazioni con altri farmaci e con l'esercizio fisico.
A questo scopo, viene proposto uno studio randomizzato e controllato per determinare gli effetti di un intervento di esercizio telematico sulla salute muscolare, in un gruppo di 48 bambini e adolescenti affetti da FC trattati con questi modulatori CFTR di nuova generazione.
Verranno assegnati in modo casuale a due gruppi (gruppo di esercizio e gruppo di controllo).
L'effetto dell'intervento verrà analizzato misurando le variabili di salute muscolare, fitness cardiorespiratorio, funzione polmonare, composizione corporea, biomarcatori infiammatori e miRNA.
Dopo il completamento del programma di intervento, verrà analizzata l'aderenza all'esercizio e l'evoluzione clinica dopo un anno.
Panoramica dello studio
Descrizione dettagliata
Obiettivi specifici
- Determinare gli effetti di un intervento di esercizi di forza in un gruppo di bambini e adolescenti con fibrosi cistica trattati con modulatori CFTR di nuova generazione su: (1.i) forza muscolare periferica; (1.ii) forza dei muscoli respiratori; (1.iii) massa muscolare e (1.iv) biomarcatori di danno muscolare.
- Determinare gli effetti di un intervento di esercizi di forza in un gruppo di bambini e adolescenti con fibrosi cistica trattati con modulatori CFTR di nuova generazione su: (2.i) fitness cardiorespiratorio; (2.ii) composizione corporea e (2.iii) funzione polmonare.
- Determinare gli effetti di un intervento di esercizi basati sulla forza in un gruppo di bambini e adolescenti con fibrosi cistica trattati con modulatori CFTR di nuova generazione su: (3.i) biomarcatori dello stato infiammatorio e (3.ii) espressione di miRNA associati.
- Determinare gli effetti di un intervento di esercizi basati sulla forza in un gruppo di bambini e adolescenti con fibrosi cistica trattati con modulatori CFTR di nuova generazione sui livelli di Elexaxcaftor/Ivacaftor/Tezacaftor e dei loro metaboliti.
- Valutare l'evoluzione clinica e l'aderenza all'esercizio dopo 6 mesi di programma in bambini e adolescenti con fibrosi cistica trattati con la nuova generazione di modulatori CFTR.
Tipo di studio
Interventistico
Iscrizione (Stimato)
48
Fase
- Non applicabile
Contatti e Sedi
Questa sezione fornisce i recapiti di coloro che conducono lo studio e informazioni su dove viene condotto lo studio.
Luoghi di studio
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Madrid
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Madrid, Madrid, Spagna, 28040
- Facultad de Ciencias de la Actividad Física y Deporte - INEF UPM
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Criteri di partecipazione
I ricercatori cercano persone che corrispondano a una certa descrizione, chiamata criteri di ammissibilità. Alcuni esempi di questi criteri sono le condizioni generali di salute di una persona o trattamenti precedenti.
Criteri di ammissibilità
Età idonea allo studio
- Bambino
- Adulto
Accetta volontari sani
No
Descrizione
Criterio di inclusione:
- pazienti con diagnosi di FC.
- pazienti di età compresa tra 6 e 20 anni.
- pazienti in trattamento con nuovi farmaci modulanti la proteina CFTR
- lettura, accettazione e sottoscrizione del modulo di consenso informato.
Criteri di esclusione:
- Pazienti con fibrosi cistica con sintomi di esacerbazione polmonare nelle ultime quattro settimane.
- con una diagnosi di altre malattie cardiorespiratorie polmonari che progrediscono verso un sintomo di disfunzione respiratoria persistente.
- Pazienti con fibrosi cistica con alterazioni muscoloscheletriche che influenzano le valutazioni.
- Paziente CF in gravidanza durante il periodo dello studio
- Paziente CF con deterioramento cognitivo;
- Paziente CF con dosaggio incompleto della terapia modulatrice;
Piano di studio
Questa sezione fornisce i dettagli del piano di studio, compreso il modo in cui lo studio è progettato e ciò che lo studio sta misurando.
Come è strutturato lo studio?
Dettagli di progettazione
- Scopo principale: Trattamento
- Assegnazione: Randomizzato
- Modello interventistico: Assegnazione parallela
- Mascheramento: Separare
Armi e interventi
Gruppo di partecipanti / Arm |
Intervento / Trattamento |
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Sperimentale: Intervento
Esercizio telematico: Verrà svolto un programma di esercizi di resistenza supervisionato da remoto per 16 settimane, con due sessioni settimanali della durata di circa 60 minuti ciascuna. L'allenamento verrà eseguito in gruppi di quattro pazienti, in base alla loro funzionalità polmonare/forma fisica. La prima sessione di formazione sarà in sede (Università) per familiarizzare, pianificare e aggiustare gli esercizi, e le sessioni successive saranno svolte online. Ogni sessione è suddivisa in: (i) Riscaldamento e mobilità articolare; (ii) parte principale: esercizi di forza per diversi gruppi muscolari; e (iii) defaticamento: esercizi di stretching e respirazione. |
Intervento di esercizi di 16 settimane: all'inizio dell'intervento, condurremo una sessione di familiarizzazione faccia a faccia con gli esercizi del programma di allenamento.
L'intervento consisterà in 2 sessioni/settimana per 16 settimane.
Ogni sessione è composta da tre fasi: (i) Riscaldamento: 10 minuti di mobilità articolare ed esercizi a bassa intensità che coinvolgono la muscolatura da lavorare in quella sessione; (ii) Parte principale: allenamento a circuito composto principalmente da esercizi di forza mirati ai diversi gruppi muscolari del corpo e attività ludiche (iii) Defaticamento: 10 min con lavoro di respirazione guidata e stretching dei principali gruppi muscolari lavorati
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Nessun intervento: Controllo
Il gruppo di controllo seguirà le raccomandazioni di routine del team multidisciplinare di FC sulla base delle linee guida dell'OMS
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Cosa sta misurando lo studio?
Misure di risultato primarie
Misura del risultato |
Misura Descrizione |
Lasso di tempo |
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Cambiamenti nella forza muscolare periferica
Lasso di tempo: Baseline, pre-intervento e immediatamente dopo l'intervento.
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La forza muscolare degli arti superiori e inferiori (kg) sarà valutata mediante dinamometri.
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Baseline, pre-intervento e immediatamente dopo l'intervento.
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Cambiamenti nella forza dei muscoli inspiratori/espiratori (MIP/MEP) (cmH2O)
Lasso di tempo: Baseline, pre-intervento e immediatamente dopo l'intervento
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Forza dei muscoli inspiratori ed espiratori: verranno misurate la pressione massima inspiratoria (MIP) e la pressione massima espiratoria (MEP).
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Baseline, pre-intervento e immediatamente dopo l'intervento
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Alterazioni della capacità funzionale: capacità di potenza degli arti inferiori
Lasso di tempo: Baseline, pre-intervento e immediatamente dopo l'intervento
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Test da seduto a in piedi di 30 secondi.
Unità di misura: numero di ripetizioni.
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Baseline, pre-intervento e immediatamente dopo l'intervento
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Cambiamenti nella capacità funzionale: capacità di camminare
Lasso di tempo: Baseline, pre-intervento e immediatamente dopo l'intervento
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Test Up and Go di 10 minuti di tempo (s).
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Baseline, pre-intervento e immediatamente dopo l'intervento
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Cambiamento dell'idoneità cardiorespiratoria: consumo massimo di ossigeno
Lasso di tempo: Baseline, pre-intervento e immediatamente dopo l'intervento
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Per valutare l'idoneità cardiorespiratoria, verranno utilizzati un tapis roulant e un analizzatore di gas.
Il test mira a determinare il consumo massimo di ossigeno (VO2picco in ml/kg/min).
Il VO2peak verrà registrato come il valore più alto ottenuto durante un periodo continuo di 30 s.
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Baseline, pre-intervento e immediatamente dopo l'intervento
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Variazione dell'idoneità cardiorespiratoria: soglia ventilatoria VT1
Lasso di tempo: Baseline, pre-intervento e immediatamente dopo l'intervento
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Per valutare l'idoneità cardiorespiratoria, verranno utilizzati un tapis roulant e un analizzatore di gas.
Il test ha lo scopo di determinare la soglia ventilatoria VT1 in risposta allo sforzo massimale.
La VT1 sarà determinata utilizzando il criterio di un aumento sia dell'equivalente ventilatorio per il consumo di ossigeno (VE/VO2) che della pressione di fine espirazione dell'ossigeno senza un aumento dell'equivalente ventilatorio per la produzione di anidride carbonica (VE/VCO2).
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Baseline, pre-intervento e immediatamente dopo l'intervento
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Misure di risultato secondarie
Misura del risultato |
Misura Descrizione |
Lasso di tempo |
|---|---|---|
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Cambiamenti nella funzione polmonare: capacità vitale forzata (FVC)
Lasso di tempo: Baseline, pre-intervento e immediatamente dopo l'intervento
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La spirometria valuterà: capacità vitale forzata (FVC) in millilitri e percentuale del valore previsto
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Baseline, pre-intervento e immediatamente dopo l'intervento
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Cambiamenti nella funzione polmonare: volume espiratorio forzato nel primo secondo (FEV1)
Lasso di tempo: Baseline, pre-intervento e immediatamente dopo l'intervento
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La spirometria valuterà: volume espiratorio forzato nel primo secondo (FEV1). I dati saranno espressi in valori assoluti e z-score in base all'equazione di riferimento della Global Lung Initiative (GLI) che stabilisce come limite di normalità (LIN) uno z-score valore del FEV1 compreso tra -1,64 e + 1,64.
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Baseline, pre-intervento e immediatamente dopo l'intervento
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Cambiamenti dell'antropometria e della composizione corporea: Peso
Lasso di tempo: Baseline, pre-intervento e immediatamente dopo l'intervento
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Peso (kg)
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Baseline, pre-intervento e immediatamente dopo l'intervento
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Cambiamenti nell'antropometria e nella composizione corporea: Altezza
Lasso di tempo: Baseline, pre-intervento e immediatamente dopo l'intervento
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Altezza (cm)
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Baseline, pre-intervento e immediatamente dopo l'intervento
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Cambiamenti nell'antropometria e nella composizione corporea: BMI
Lasso di tempo: Baseline, pre-intervento e immediatamente dopo l'intervento
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BMI (kg/m2)
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Baseline, pre-intervento e immediatamente dopo l'intervento
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Cambiamenti nella composizione corporea: massa grassa totale
Lasso di tempo: Baseline, pre-intervento e immediatamente dopo l'intervento
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Massa grassa totale (kg)
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Baseline, pre-intervento e immediatamente dopo l'intervento
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Cambiamenti nella composizione corporea: FMI
Lasso di tempo: Baseline, pre-intervento e immediatamente dopo l'intervento
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indice di massa grassa (FMI) (kg/m2),
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Baseline, pre-intervento e immediatamente dopo l'intervento
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Cambiamenti nella composizione corporea: massa magra kg
Lasso di tempo: Baseline, pre-intervento e immediatamente dopo l'intervento
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Massa magra in kg
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Baseline, pre-intervento e immediatamente dopo l'intervento
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Cambiamenti nella composizione corporea: massa magra %
Lasso di tempo: Baseline, pre-intervento e immediatamente dopo l'intervento
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Massa magra in %
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Baseline, pre-intervento e immediatamente dopo l'intervento
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Cambiamenti nella qualità della vita utilizzando il questionario sulla fibrosi cistica
Lasso di tempo: Baseline, pre-intervento e immediatamente dopo l'intervento
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I punteggi vanno da 0 a 100 e i punteggi più alti corrispondono a una migliore qualità della vita.
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Baseline, pre-intervento e immediatamente dopo l'intervento
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I cambiamenti nei livelli plasmatici dei biomarcatori del danno muscolare
Lasso di tempo: Baseline, pre-intervento e immediatamente dopo l'intervento
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Biomarcatori dei livelli ematici del danno muscolare come CK misurati in microgrammi per litro (mcg/L)
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Baseline, pre-intervento e immediatamente dopo l'intervento
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Cambiamenti nei livelli plasmatici dell'infiammazione: hs-CRP
Lasso di tempo: Baseline, pre-intervento e immediatamente dopo l'intervento
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Test della proteina C-reattiva ad alta sensibilità (hs-CRP) in milligrammi/litro
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Baseline, pre-intervento e immediatamente dopo l'intervento
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Cambiamenti nei livelli plasmatici dell'infiammazione: interleuchine
Lasso di tempo: Baseline, pre-intervento e immediatamente dopo l'intervento
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Analisi delle interleuchine come IL6, IL-10 in picogrammi/millilitro
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Baseline, pre-intervento e immediatamente dopo l'intervento
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Collaboratori e investigatori
Qui è dove troverai le persone e le organizzazioni coinvolte in questo studio.
Collaboratori
Investigatori
- Investigatore principale: Margarita Perez Ruiz, PhD, Universidad Politécnica de Madrid
Pubblicazioni e link utili
La persona responsabile dell'inserimento delle informazioni sullo studio fornisce volontariamente queste pubblicazioni. Questi possono riguardare qualsiasi cosa relativa allo studio.
Pubblicazioni generali
- Borg GA. Psychophysical bases of perceived exertion. Med Sci Sports Exerc. 1982;14(5):377-81.
- Dekkers JF, Wiegerinck CL, de Jonge HR, Bronsveld I, Janssens HM, de Winter-de Groot KM, Brandsma AM, de Jong NW, Bijvelds MJ, Scholte BJ, Nieuwenhuis EE, van den Brink S, Clevers H, van der Ent CK, Middendorp S, Beekman JM. A functional CFTR assay using primary cystic fibrosis intestinal organoids. Nat Med. 2013 Jul;19(7):939-45. doi: 10.1038/nm.3201. Epub 2013 Jun 2.
- Riordan JR, Rommens JM, Kerem B, Alon N, Rozmahel R, Grzelczak Z, Zielenski J, Lok S, Plavsic N, Chou JL, et al. Identification of the cystic fibrosis gene: cloning and characterization of complementary DNA. Science. 1989 Sep 8;245(4922):1066-73. doi: 10.1126/science.2475911. Erratum In: Science 1989 Sep 29;245(4925):1437.
- Elborn JS. Cystic fibrosis. Lancet. 2016 Nov 19;388(10059):2519-2531. doi: 10.1016/S0140-6736(16)00576-6. Epub 2016 Apr 29.
- Nixon PA, Orenstein DM, Kelsey SF, Doershuk CF. The prognostic value of exercise testing in patients with cystic fibrosis. N Engl J Med. 1992 Dec 17;327(25):1785-8. doi: 10.1056/NEJM199212173272504.
- Tejero Garcia S, Giraldez Sanchez MA, Cejudo P, Quintana Gallego E, Dapena J, Garcia Jimenez R, Cano Luis P, Gomez de Terreros I. Bone health, daily physical activity, and exercise tolerance in patients with cystic fibrosis. Chest. 2011 Aug;140(2):475-481. doi: 10.1378/chest.10-1508. Epub 2011 Feb 3.
- van de Weert-van Leeuwen PB, Hulzebos HJ, Werkman MS, Michel S, Vijftigschild LA, van Meegen MA, van der Ent CK, Beekman JM, Arets HG. Chronic inflammation and infection associate with a lower exercise training response in cystic fibrosis adolescents. Respir Med. 2014 Mar;108(3):445-52. doi: 10.1016/j.rmed.2013.08.012. Epub 2013 Aug 28.
- Kerem B, Rommens JM, Buchanan JA, Markiewicz D, Cox TK, Chakravarti A, Buchwald M, Tsui LC. Identification of the cystic fibrosis gene: genetic analysis. Science. 1989 Sep 8;245(4922):1073-80. doi: 10.1126/science.2570460.
- From the American Association of Neurological Surgeons (AANS), American Society of Neuroradiology (ASNR), Cardiovascular and Interventional Radiology Society of Europe (CIRSE), Canadian Interventional Radiology Association (CIRA), Congress of Neurological Surgeons (CNS), European Society of Minimally Invasive Neurological Therapy (ESMINT), European Society of Neuroradiology (ESNR), European Stroke Organization (ESO), Society for Cardiovascular Angiography and Interventions (SCAI), Society of Interventional Radiology (SIR), Society of NeuroInterventional Surgery (SNIS), and World Stroke Organization (WSO); Sacks D, Baxter B, Campbell BCV, Carpenter JS, Cognard C, Dippel D, Eesa M, Fischer U, Hausegger K, Hirsch JA, Shazam Hussain M, Jansen O, Jayaraman MV, Khalessi AA, Kluck BW, Lavine S, Meyers PM, Ramee S, Rufenacht DA, Schirmer CM, Vorwerk D. Multisociety Consensus Quality Improvement Revised Consensus Statement for Endovascular Therapy of Acute Ischemic Stroke. Int J Stroke. 2018 Aug;13(6):612-632. doi: 10.1177/1747493018778713. Epub 2018 May 22. No abstract available.
- Rommens JM, Zengerling-Lentes S, Kerem B, Melmer G, Buchwald M, Tsui LC. Physical localization of two DNA markers closely linked to the cystic fibrosis locus by pulsed-field gel electrophoresis. Am J Hum Genet. 1989 Dec;45(6):932-41.
- Bergeron C, Cantin AM. Cystic Fibrosis: Pathophysiology of Lung Disease. Semin Respir Crit Care Med. 2019 Dec;40(6):715-726. doi: 10.1055/s-0039-1694021. Epub 2019 Oct 28.
- Singh VK, Schwarzenberg SJ. Pancreatic insufficiency in Cystic Fibrosis. J Cyst Fibros. 2017 Nov;16 Suppl 2:S70-S78. doi: 10.1016/j.jcf.2017.06.011.
- Kamal N, Surana P, Koh C. Liver disease in patients with cystic fibrosis. Curr Opin Gastroenterol. 2018 May;34(3):146-151. doi: 10.1097/MOG.0000000000000432.
- Ratchford TL, Teckman JH, Patel DR. Gastrointestinal pathophysiology and nutrition in cystic fibrosis. Expert Rev Gastroenterol Hepatol. 2018 Sep;12(9):853-862. doi: 10.1080/17474124.2018.1502663. Epub 2018 Aug 3.
- Quinton PM. Cystic fibrosis: lessons from the sweat gland. Physiology (Bethesda). 2007 Jun;22:212-25. doi: 10.1152/physiol.00041.2006.
- Shteinberg M, Taylor-Cousar JL, Durieu I, Cohen-Cymberknoh M. Fertility and Pregnancy in Cystic Fibrosis. Chest. 2021 Dec;160(6):2051-2060. doi: 10.1016/j.chest.2021.07.024. Epub 2021 Jul 18.
- Reznikov LR. Cystic Fibrosis and the Nervous System. Chest. 2017 May;151(5):1147-1155. doi: 10.1016/j.chest.2016.11.009. Epub 2016 Nov 19.
- Khalaf M, Scott-Ward T, Causer A, Saynor Z, Shepherd A, Gorecki D, Lewis A, Laight D, Shute J. Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator (CFTR) in Human Lung Microvascular Endothelial Cells Controls Oxidative Stress, Reactive Oxygen-Mediated Cell Signaling and Inflammatory Responses. Front Physiol. 2020 Jul 29;11:879. doi: 10.3389/fphys.2020.00879. eCollection 2020.
- Tousson A, Van Tine BA, Naren AP, Shaw GM, Schwiebert LM. Characterization of CFTR expression and chloride channel activity in human endothelia. Am J Physiol. 1998 Dec;275(6):C1555-64. doi: 10.1152/ajpcell.1998.275.6.C1555.
- Plebani R, Tripaldi R, Lanuti P, Recchiuti A, Patruno S, Di Silvestre S, Simeone P, Anile M, Venuta F, Prioletta M, Mucilli F, Del Porto P, Marchisio M, Pandolfi A, Romano M. Establishment and long-term culture of human cystic fibrosis endothelial cells. Lab Invest. 2017 Nov;97(11):1375-1384. doi: 10.1038/labinvest.2017.74. Epub 2017 Jul 31.
- Totani L, Plebani R, Piccoli A, Di Silvestre S, Lanuti P, Recchiuti A, Cianci E, Dell'Elba G, Sacchetti S, Patruno S, Guarnieri S, Mariggio MA, Mari VC, Anile M, Venuta F, Del Porto P, Moretti P, Prioletta M, Mucilli F, Marchisio M, Pandolfi A, Evangelista V, Romano M. Mechanisms of endothelial cell dysfunction in cystic fibrosis. Biochim Biophys Acta Mol Basis Dis. 2017 Dec;1863(12):3243-3253. doi: 10.1016/j.bbadis.2017.08.011. Epub 2017 Aug 25.
- Calella P, Valerio G, Brodlie M, Donini LM, Siervo M. Cystic fibrosis, body composition, and health outcomes: a systematic review. Nutrition. 2018 Nov;55-56:131-139. doi: 10.1016/j.nut.2018.03.052. Epub 2018 Apr 6.
- Galluzzi L, Kroemer G. Etiological involvement of CFTR in apparently unrelated human diseases. Mol Cell Oncol. 2018 Dec 27;6(1):1558874. doi: 10.1080/23723556.2018.1558874. eCollection 2019. No abstract available.
- Zemanick ET, Ong T, Daines CL, Dellon EP, Muhlebach MS, Esther CR Jr. Highlights from the 2015 North American Cystic Fibrosis Conference. Pediatr Pulmonol. 2016 Jun;51(6):650-7. doi: 10.1002/ppul.23441. Epub 2016 Apr 13.
- Angelis A, Kanavos P, Lopez-Bastida J, Linertova R, Nicod E, Serrano-Aguilar P; BURQOL-RD Research Network. Social and economic costs and health-related quality of life in non-institutionalised patients with cystic fibrosis in the United Kingdom. BMC Health Serv Res. 2015 Sep 28;15:428. doi: 10.1186/s12913-015-1061-3.
- Nichols DP, Donaldson SH, Frederick CA, Freedman SD, Gelfond D, Hoffman LR, Kelly A, Narkewicz MR, Pittman JE, Ratjen F, Sagel SD, Rosenfeld M, Schwarzenberg SJ, Singh PK, Solomon GM, Stalvey MS, Kirby S, VanDalfsen JM, Clancy JP, Rowe SM. PROMISE: Working with the CF community to understand emerging clinical and research needs for those treated with highly effective CFTR modulator therapy. J Cyst Fibros. 2021 Mar;20(2):205-212. doi: 10.1016/j.jcf.2021.02.003. Epub 2021 Feb 19.
- Burgener EB, Moss RB. Cystic fibrosis transmembrane conductance regulator modulators: precision medicine in cystic fibrosis. Curr Opin Pediatr. 2018 Jun;30(3):372-377. doi: 10.1097/MOP.0000000000000627.
- Gramegna A, Contarini M, Aliberti S, Casciaro R, Blasi F, Castellani C. From Ivacaftor to Triple Combination: A Systematic Review of Efficacy and Safety of CFTR Modulators in People with Cystic Fibrosis. Int J Mol Sci. 2020 Aug 16;21(16):5882. doi: 10.3390/ijms21165882.
- Elborn JS. Adult Care in Cystic Fibrosis. Semin Respir Crit Care Med. 2019 Dec;40(6):857-868. doi: 10.1055/s-0039-3400289. Epub 2019 Dec 30.
- Williams CA, Barker AR, Denford S, van Beurden SB, Bianchim MS, Caterini JE, Cox NS, Mackintosh KA, McNarry MA, Rand S, Schneiderman JE, Wells GD, Anderson P, Beever D, Beverley Z, Buckley R, Button B, Causer AJ, Curran M, Dwyer TJ, Gordon W, Gruet M, Harris RA, Hatziagorou E, Erik Hulzebos HJ, Kampouras A, Morrison L, Camara MN, Reilly CM, Sawyer A, Saynor ZL, Shelley J, Spencer G, Stanford GE, Urquhart DS, Young R, Tomlinson OW; Youth Activity Unlimited - A Strategic Research Centre of the UK Cystic Fibrosis Trust. The Exeter Activity Unlimited statement on physical activity and exercise for cystic fibrosis: methodology and results of an international, multidisciplinary, evidence-driven expert consensus. Chron Respir Dis. 2022 Jan-Dec;19:14799731221121670. doi: 10.1177/14799731221121670.
- Hebestreit H, Kieser S, Junge S, Ballmann M, Hebestreit A, Schindler C, Schenk T, Posselt HG, Kriemler S. Long-term effects of a partially supervised conditioning programme in cystic fibrosis. Eur Respir J. 2010 Mar;35(3):578-83. doi: 10.1183/09031936.00062409. Epub 2009 Jul 30.
- Dwyer TJ, Alison JA, McKeough ZJ, Daviskas E, Bye PTP. Effects of exercise on respiratory flow and sputum properties in patients with cystic fibrosis. Chest. 2011 Apr;139(4):870-877. doi: 10.1378/chest.10-1158. Epub 2010 Sep 9.
- Prevotat A, Godin J, Bernard H, Perez T, Le Rouzic O, Wallaert B. Improvement in body composition following a supervised exercise-training program of adult patients with cystic fibrosis. Respir Med Res. 2019 May;75:5-9. doi: 10.1016/j.resmer.2019.04.001. Epub 2019 Apr 13.
- Burtin C, Hebestreit H. Rehabilitation in patients with chronic respiratory disease other than chronic obstructive pulmonary disease: exercise and physical activity interventions in cystic fibrosis and non-cystic fibrosis bronchiectasis. Respiration. 2015;89(3):181-9. doi: 10.1159/000375170. Epub 2015 Feb 12.
- Saynor ZL, Gruet M, Rodriguez-Miguelez P, Harris RA. Oxygen transport and utilisation during exercise in cystic fibrosis: contributors to exercise intolerance. Exp Physiol. 2020 Dec;105(12):1979-1983. doi: 10.1113/EP088106. Epub 2020 Nov 11.
- Cantin AM, Hartl D, Konstan MW, Chmiel JF. Inflammation in cystic fibrosis lung disease: Pathogenesis and therapy. J Cyst Fibros. 2015 Jul;14(4):419-30. doi: 10.1016/j.jcf.2015.03.003. Epub 2015 Mar 23.
- Gruber W, Orenstein DM, Braumann KM, Beneke R. Interval exercise training in cystic fibrosis -- effects on exercise capacity in severely affected adults. J Cyst Fibros. 2014 Jan;13(1):86-91. doi: 10.1016/j.jcf.2013.06.005. Epub 2013 Jul 15.
- Jonas S, Izaurralde E. Towards a molecular understanding of microRNA-mediated gene silencing. Nat Rev Genet. 2015 Jul;16(7):421-33. doi: 10.1038/nrg3965. Epub 2015 Jun 16.
- Ideozu JE, Zhang X, Rangaraj V, McColley S, Levy H. Microarray profiling identifies extracellular circulating miRNAs dysregulated in cystic fibrosis. Sci Rep. 2019 Oct 29;9(1):15483. doi: 10.1038/s41598-019-51890-7.
- Catellani C, Cirillo F, Graziano S, Montanini L, Marmiroli N, Gulli M, Street ME. MicroRNA global profiling in cystic fibrosis cell lines reveals dysregulated pathways related with inflammation, cancer, growth, glucose and lipid metabolism, and fertility: an exploratory study. Acta Biomed. 2022 Jul 1;93(3):e2022133. doi: 10.23750/abm.v93i3.12842.
- Bene Z, Fejes Z, Szanto TG, Fenyvesi F, Varadi J, Clarke LA, Panyi G, Macek M Jr, Amaral MD, Balogh I, Nagy B Jr. Enhanced Expression of Human Epididymis Protein 4 (HE4) Reflecting Pro-Inflammatory Status Is Regulated by CFTR in Cystic Fibrosis Bronchial Epithelial Cells. Front Pharmacol. 2021 May 14;12:592184. doi: 10.3389/fphar.2021.592184. eCollection 2021.
- Fontes G, Ghislain J, Benterki I, Zarrouki B, Trudel D, Berthiaume Y, Poitout V. The DeltaF508 Mutation in the Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator Is Associated With Progressive Insulin Resistance and Decreased Functional beta-Cell Mass in Mice. Diabetes. 2015 Dec;64(12):4112-22. doi: 10.2337/db14-0810. Epub 2015 Aug 17.
- Plebani R, Potla R, Soong M, Bai H, Izadifar Z, Jiang A, Travis RN, Belgur C, Dinis A, Cartwright MJ, Prantil-Baun R, Jolly P, Gilpin SE, Romano M, Ingber DE. Modeling pulmonary cystic fibrosis in a human lung airway-on-a-chip. J Cyst Fibros. 2022 Jul;21(4):606-615. doi: 10.1016/j.jcf.2021.10.004. Epub 2021 Nov 17.
- Fiz JA, Montserrat JM, Picado C, Plaza V, Agusti-Vidal A. How many manoeuvres should be done to measure maximal inspiratory mouth pressure in patients with chronic airflow obstruction? Thorax. 1989 May;44(5):419-21. doi: 10.1136/thx.44.5.419.
- Murillo AMM, Tome-Amat J, Ramirez Y, Garrido-Arandia M, Valle LG, Hernandez-Ramirez G, Tramarin L, Herreros P, Santamaria B, Diaz-Perales A, Holgado M. Developing an Optical Interferometric Detection Method based biosensor for detecting specific SARS-CoV-2 immunoglobulins in Serum and Saliva, and their corresponding ELISA correlation. Sens Actuators B Chem. 2021 Oct 15;345:130394. doi: 10.1016/j.snb.2021.130394. Epub 2021 Jul 3.
- Donadio MVF, Cobo-Vicente F, San Juan AF, Sanz-Santiago V, Fernandez-Luna A, Iturriaga T, Villa Asensi JR, Perez-Ruiz M. Is exercise and electrostimulation effective in improving muscle strength and cardiorespiratory fitness in children with cystic fibrosis and mild-to-moderate pulmonary impairment?: Randomized controlled trial. Respir Med. 2022 May;196:106798. doi: 10.1016/j.rmed.2022.106798. Epub 2022 Mar 1.
- Divangahi M, Balghi H, Danialou G, Comtois AS, Demoule A, Ernest S, Haston C, Robert R, Hanrahan JW, Radzioch D, Petrof BJ. Lack of CFTR in skeletal muscle predisposes to muscle wasting and diaphragm muscle pump failure in cystic fibrosis mice. PLoS Genet. 2009 Jul;5(7):e1000586. doi: 10.1371/journal.pgen.1000586. Epub 2009 Jul 31.
- King JA, Nichols AL, Bentley S, Carr SB, Davies JC. An Update on CFTR Modulators as New Therapies for Cystic Fibrosis. Paediatr Drugs. 2022 Jul;24(4):321-333. doi: 10.1007/s40272-022-00509-y. Epub 2022 May 16.
- Rodriguez-Miguelez P, Seigler N, Ishii H, Crandall R, McKie KT, Forseen C, Harris RA. Exercise Intolerance in Cystic Fibrosis: Importance of Skeletal Muscle. Med Sci Sports Exerc. 2021 Apr 1;53(4):684-693. doi: 10.1249/MSS.0000000000002521.
- Wells GD, Wilkes DL, Schneiderman JE, Rayner T, Elmi M, Selvadurai H, Dell SD, Noseworthy MD, Ratjen F, Tein I, Coates AL. Skeletal muscle metabolism in cystic fibrosis and primary ciliary dyskinesia. Pediatr Res. 2011 Jan;69(1):40-5. doi: 10.1203/PDR.0b013e3181fff35f.
- Bene Z, Fejes Z, Macek M Jr, Amaral MD, Balogh I, Nagy B Jr. Laboratory biomarkers for lung disease severity and progression in cystic fibrosis. Clin Chim Acta. 2020 Sep;508:277-286. doi: 10.1016/j.cca.2020.05.015. Epub 2020 May 16.
- Stachowiak Z, Wojsyk-Banaszak I, Jonczyk-Potoczna K, Narozna B, Langwinski W, Szczepankiewicz A. Extracellular vesicles-derived miRNAs as mediators of pulmonary exacerbation in pediatric cystic fibrosis. J Breath Res. 2023 Feb 10;17(2). doi: 10.1088/1752-7163/acb792.
- Bell SC, Mall MA, Gutierrez H, Macek M, Madge S, Davies JC, Burgel PR, Tullis E, Castanos C, Castellani C, Byrnes CA, Cathcart F, Chotirmall SH, Cosgriff R, Eichler I, Fajac I, Goss CH, Drevinek P, Farrell PM, Gravelle AM, Havermans T, Mayer-Hamblett N, Kashirskaya N, Kerem E, Mathew JL, McKone EF, Naehrlich L, Nasr SZ, Oates GR, O'Neill C, Pypops U, Raraigh KS, Rowe SM, Southern KW, Sivam S, Stephenson AL, Zampoli M, Ratjen F. The future of cystic fibrosis care: a global perspective. Lancet Respir Med. 2020 Jan;8(1):65-124. doi: 10.1016/S2213-2600(19)30337-6. Epub 2019 Sep 27.
- Gao M, Huang Y, Wang Q, Liu K, Sun G. Effects of High-Intensity Interval Training on Pulmonary Function and Exercise Capacity in Individuals with Chronic Obstructive Pulmonary Disease: A Meta-Analysis and Systematic Review. Adv Ther. 2022 Jan;39(1):94-116. doi: 10.1007/s12325-021-01920-6. Epub 2021 Nov 18. Erratum In: Adv Ther. 2022 Jul;39(7):3424. doi: 10.1007/s12325-022-02175-5.
- Pantoja-Arevalo L, Yvert T, Iturriaga T, Sanz-Santiago V, Barcelo O, Quesada-Gonzalez C, Morales-Tirado A, Santiago-Dorrego C, Lopez-Neyra A, Ruiz de Valbuena M, De Manuel Gomez C, Rubio Alonso M, De Vidania S, Ramirez-Castillejo C, Gonzalez-Gross M, Perez-Ruiz M. Strength-Oriented Virtual Exercise Training Intervention in Children and Adolescents with Cystic Fibrosis Under CFTR Modulators (the FIQMODE Study): Study Protocol for a Randomized Controlled Trial. Curr Protoc. 2025 Sep;5(9):e70202. doi: 10.1002/cpz1.70202.
Studiare le date dei record
Queste date tengono traccia dell'avanzamento della registrazione dello studio e dell'invio dei risultati di sintesi a ClinicalTrials.gov. I record degli studi e i risultati riportati vengono esaminati dalla National Library of Medicine (NLM) per assicurarsi che soddisfino specifici standard di controllo della qualità prima di essere pubblicati sul sito Web pubblico.
Studia le date principali
Inizio studio (Effettivo)
27 febbraio 2024
Completamento primario (Stimato)
4 giugno 2026
Completamento dello studio (Stimato)
4 giugno 2026
Date di iscrizione allo studio
Primo inviato
22 febbraio 2024
Primo inviato che soddisfa i criteri di controllo qualità
13 marzo 2024
Primo Inserito (Effettivo)
21 marzo 2024
Aggiornamenti dei record di studio
Ultimo aggiornamento pubblicato (Effettivo)
1 maggio 2026
Ultimo aggiornamento inviato che soddisfa i criteri QC
27 aprile 2026
Ultimo verificato
1 aprile 2026
Maggiori informazioni
Termini relativi a questo studio
Termini MeSH pertinenti aggiuntivi
- Malattie genetiche, congenite
- Malattie delle vie respiratorie
- Malattie dell'apparato digerente
- Malattie polmonari
- Infante, neonato, malattie
- Malattie pancreatiche
- Malattie e anomalie congenite, ereditarie e neonatali
- Fibrosi cistica
- Attività motoria
- Movimento
- Fenomeni fisiologici muscoloscheletrici
- Fenomeni fisiologici muscoloscheletrici e neurali
- Esercizio
Altri numeri di identificazione dello studio
- PI23/00299
Piano per i dati dei singoli partecipanti (IPD)
Hai intenzione di condividere i dati dei singoli partecipanti (IPD)?
NO
Informazioni su farmaci e dispositivi, documenti di studio
Studia un prodotto farmaceutico regolamentato dalla FDA degli Stati Uniti
No
Studia un dispositivo regolamentato dalla FDA degli Stati Uniti
No
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Prove cliniche su Fibrosi cistica
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National Institute of Allergy and Infectious Diseases...Completato