Cvičení u lidí s cystickou fibrózou na CFTR modulátorové terapii (FIQMODE)
13. března 2024 aktualizováno: Margarita Pérez-Ruiz, Universidad Politecnica de Madrid
Účinky programu silového cvičení na zdraví svalů u lidí s CF léčených modulátory cystické fibrózy receptor transmembránového regulátoru vodivosti (CFTR)
Nedávno byly do léčby cystické fibrózy (CF) začleněny nové modulátory/enhancery regulátoru transmembránové vodivosti cystické fibrózy (CFTR).
Je proto stále důležitější studovat vedlejší účinky těchto léků, jejich mimoplicní účinky a možné interakce s jinými léky a cvičením.
Za tímto účelem je navržena randomizovaná kontrolovaná studie ke stanovení účinků intervence telematického cvičení na zdraví svalů ve skupině 48 dětí a dospívajících s CF léčených těmito modulátory CFTR nové generace.
Budou náhodně rozděleni do dvou skupin (cvičební a kontrolní).
Účinek intervence bude analyzován měřením proměnných svalového zdraví, kardiorespirační zdatnosti, plicních funkcí, tělesného složení, zánětlivých biomarkerů a miRNA.
Po ukončení intervenčního programu bude analyzováno dodržování cvičení a klinický vývoj po jednom roce.
Přehled studie
Detailní popis
Specifické cíle
- Stanovit účinky intervence silového cvičení u skupiny dětí a dospívajících s cystickou fibrózou léčených modulátory CFTR nové generace na: (1.i) sílu periferních svalů; (1.ii) síla dýchacích svalů; (1.iii) svalová hmota a (1.iv) biomarkery svalového poškození.
- Stanovit účinky intervence silového cvičení u skupiny dětí a dospívajících s cystickou fibrózou léčených modulátory CFTR nové generace na: (2.i) kardiorespirační zdatnost; (2.ii) složení těla a (2.iii) funkce plic.
- Stanovit účinky silově založeného cvičení u skupiny dětí a dospívajících s cystickou fibrózou léčených modulátory CFTR nové generace na: (3.i) biomarkery zánětlivého stavu a (3.ii) expresi asociovaných miRNA.
- Stanovit účinky silově založeného cvičení u skupiny dětí a dospívajících s cystickou fibrózou léčených modulátory CFTR nové generace na hladiny Elexaxcaftor/Ivacaftor/Tezacaftor a jejich metabolitů.
- Zhodnotit klinický vývoj a adherenci k cvičení po 6 měsících programu u dětí a dospívajících s cystickou fibrózou léčených novou generací modulátorů CFTR.
Typ studie
Intervenční
Zápis (Odhadovaný)
48
Fáze
- Nelze použít
Kontakty a umístění
Tato část poskytuje kontaktní údaje pro ty, kteří studii provádějí, a informace o tom, kde se tato studie provádí.
Studijní kontakt
- Jméno: Margarita Pérez Ruiz, PhD
- Telefonní číslo: Ext. 77960 +34910677960
- E-mail: margarita.perez@upm.es
Studijní místa
-
-
-
Madrid, Španělsko, 28040
- Nábor
- Facultad de Ciencias de la Actividad Física y Deporte - INEF UPM
-
Kontakt:
- Marcela González Gross, PhD
- Telefonní číslo: +34910677980
- E-mail: marcela.gonzalez.gross@upm.es
-
Vrchní vyšetřovatel:
- Margarita M Pérez-Ruiz, PhD
-
Dílčí vyšetřovatel:
- Marcela González-Gross, PhD
-
-
Kritéria účasti
Výzkumníci hledají lidi, kteří odpovídají určitému popisu, kterému se říká kritéria způsobilosti. Některé příklady těchto kritérií jsou celkový zdravotní stav osoby nebo předchozí léčba.
Kritéria způsobilosti
Věk způsobilý ke studiu
- Dítě
- Dospělý
Přijímá zdravé dobrovolníky
Ne
Popis
Kritéria pro zařazení:
- pacientů s diagnózou CF.
- pacientů ve věku 6-20 let.
- pacientů léčených novou medikací modulující protein CFTR
- přečtení, přijetí a podpis formuláře informovaného souhlasu.
Kritéria vyloučení:
- Pacienti s CF s příznaky plicní exacerbace během posledních čtyř týdnů.
- s diagnózou jiných kardiorespiračních plicních onemocnění progredujících do symptomu přetrvávající respirační dysfunkce.
- Pacienti s CF s muskuloskeletálními změnami, které ovlivňují hodnocení.
- Pacientka s CF, která je těhotná v době studie
- pacient s CF s kognitivní poruchou;
- pacient s CF s neúplným dávkováním modulátorové terapie;
Studijní plán
Tato část poskytuje podrobnosti o studijním plánu, včetně toho, jak je studie navržena a co studie měří.
Jak je studie koncipována?
Detaily designu
- Primární účel: Léčba
- Přidělení: Randomizované
- Intervenční model: Paralelní přiřazení
- Maskování: Singl
Zbraně a zásahy
Skupina účastníků / Arm |
Intervence / Léčba |
|---|---|
|
Experimentální: Zásah
Telematické cvičení: Dálkově řízený odporový cvičební program bude probíhat po dobu 16 týdnů, přičemž dvě týdenní sezení trvají přibližně 60 minut. Trénink bude probíhat ve skupinách po čtyřech pacientech, podle jejich plicních funkcí/fyzické zdatnosti. První školení bude na místě (Univerzita) pro seznámení, plánování a přizpůsobení cvičení a následující školení budou probíhat online. Každé sezení je rozděleno na: (i) Zahřátí a pohyblivost kloubů; (ii) hlavní část: silová cvičení pro různé svalové skupiny; a (iii) ochlazení: protahovací a dechová cvičení. |
16týdenní cvičební intervence: Na začátku intervence provedeme prezenční seznámení se cviky tréninkového programu.
Intervence se bude skládat ze 2 sezení/týden po dobu 16 týdnů.
Každé cvičení se skládá ze tří fází: (i) Zahřátí: 10 minut pohyblivosti kloubů a cvičení s nízkou intenzitou zahrnující svaly, které mají být v tomto sezení procvičovány; (ii) Hlavní část: kruhový trénink složený převážně ze silových cvičení zaměřených na různé svalové skupiny těla a herních aktivit (iii) Zchlazení: 10 minut s řízenou dechová prací a protažením hlavních procvičovaných svalových skupin
|
|
Žádný zásah: Řízení
Kontrolní skupina se bude řídit běžnými doporučeními multidisciplinárního CF týmu na základě doporučení WHO
|
Co je měření studie?
Primární výstupní opatření
Měření výsledku |
Popis opatření |
Časové okno |
|---|---|---|
|
Změny síly periferních svalů
Časové okno: Základní linie, před intervencí a bezprostředně po intervenci.
|
Svalová síla horních a dolních končetin (kg) bude hodnocena pomocí dynamometrů.
|
Základní linie, před intervencí a bezprostředně po intervenci.
|
|
Změny inspirační/exspirační svalové síly (MIP/MEP) (cmH2O)
Časové okno: Základní linie, před intervencí a bezprostředně po intervenci
|
Inspirační a výdechová svalová síla: bude měřen maximální nádechový tlak (MIP) a maximální výdechový tlak (MEP).
|
Základní linie, před intervencí a bezprostředně po intervenci
|
|
Změny funkční kapacity: výkonová kapacita dolních končetin
Časové okno: Základní linie, před intervencí a bezprostředně po intervenci
|
30 sekundový test sed-to-stoj.
Jednotka měření: počet opakování.
|
Základní linie, před intervencí a bezprostředně po intervenci
|
|
Změny funkční kapacity: kapacita chůze
Časové okno: Základní linie, před intervencí a bezprostředně po intervenci
|
10m Time (s) Up and Go testy.
|
Základní linie, před intervencí a bezprostředně po intervenci
|
|
Změna kardiorespirační zdatnosti: maximální spotřeba kyslíku
Časové okno: Základní linie, před intervencí a bezprostředně po intervenci
|
K posouzení kardiorespirační zdatnosti bude použit běžecký pás a analyzátor plynů.
Cílem testu je stanovit maximální spotřebu kyslíku (VO2peak v ml/kg/min).
VO2peak bude zaznamenán jako nejvyšší hodnota získaná během nepřetržitého 30s období.
|
Základní linie, před intervencí a bezprostředně po intervenci
|
|
Změna kardiorespirační zdatnosti: Ventilační práh VT1
Časové okno: Základní linie, před intervencí a bezprostředně po intervenci
|
K posouzení kardiorespirační zdatnosti bude použit běžecký pás a analyzátor plynů.
Cílem testu je určit ventilační práh VT1 v reakci na maximální úsilí.
VT1 bude stanovena pomocí kritérií zvýšení jak ventilačního ekvivalentu pro spotřebu kyslíku (VE/VO2), tak tlaku kyslíku na konci výdechu bez zvýšení ventilačního ekvivalentu pro produkci oxidu uhličitého (VE/VCO2).
|
Základní linie, před intervencí a bezprostředně po intervenci
|
Sekundární výstupní opatření
Měření výsledku |
Popis opatření |
Časové okno |
|---|---|---|
|
Změny plicní funkce: nucená vitální kapacita (FVC)
Časové okno: Základní linie, před intervencí a bezprostředně po intervenci
|
Spirometrie vyhodnotí: usilovnou vitální kapacitu (FVC) v mililitrech a procento předpokládané hodnoty
|
Základní linie, před intervencí a bezprostředně po intervenci
|
|
Změny plicní funkce: Objem usilovného výdechu v první sekundě (FEV1)
Časové okno: Základní linie, před intervencí a bezprostředně po intervenci
|
Spirometrie vyhodnotí: usilovný výdechový objem v první sekundě (FEV1). Údaje budou vyjádřeny v absolutních hodnotách a z-skóre na základě referenční rovnice Global Lung Initiative (GLI), která jako limit normality (LIN) stanoví z-skóre hodnota pro FEV1 mezi -1,64 a + 1,64.
|
Základní linie, před intervencí a bezprostředně po intervenci
|
|
Změny v antropometrickém a tělesném složení: Hmotnost
Časové okno: Základní linie, před intervencí a bezprostředně po intervenci
|
Váha (kg)
|
Základní linie, před intervencí a bezprostředně po intervenci
|
|
Změny antropometrické a tělesné stavby: Výška
Časové okno: Základní linie, před intervencí a bezprostředně po intervenci
|
Výška (cm)
|
Základní linie, před intervencí a bezprostředně po intervenci
|
|
Změny v antropometrickém a tělesném složení: BMI
Časové okno: Základní linie, před intervencí a bezprostředně po intervenci
|
BMI (kg/m2)
|
Základní linie, před intervencí a bezprostředně po intervenci
|
|
Změny tělesného složení: Celková tuková hmota
Časové okno: Základní linie, před intervencí a bezprostředně po intervenci
|
Celková hmotnost tuku (kg)
|
Základní linie, před intervencí a bezprostředně po intervenci
|
|
Změny tělesného složení: FMI
Časové okno: Základní linie, před intervencí a bezprostředně po intervenci
|
index tukové hmotnosti (FMI) (kg/m2),
|
Základní linie, před intervencí a bezprostředně po intervenci
|
|
Změny tělesného složení: libová hmota kg
Časové okno: Základní linie, před intervencí a bezprostředně po intervenci
|
Chudá hmotnost v kg
|
Základní linie, před intervencí a bezprostředně po intervenci
|
|
Změny ve složení těla: libová hmota %
Časové okno: Základní linie, před intervencí a bezprostředně po intervenci
|
Chudá hmotnost v %
|
Základní linie, před intervencí a bezprostředně po intervenci
|
|
Změny v kvalitě života pomocí dotazníku cystické fibrózy
Časové okno: Základní linie, před intervencí a bezprostředně po intervenci
|
Skóre se pohybuje od 0 do 100, přičemž vyšší skóre odpovídá lepší kvalitě života.
|
Základní linie, před intervencí a bezprostředně po intervenci
|
|
Změny plazmatických hladin svalové poškození biomarkerů
Časové okno: Základní linie, před intervencí a bezprostředně po intervenci
|
Biomarkery poškození svalů v krvi jako CK měřené v mikrogramech na litr (mcg/l)
|
Základní linie, před intervencí a bezprostředně po intervenci
|
|
Změny plazmatických hladin zánětu: hs-CRP
Časové okno: Základní linie, před intervencí a bezprostředně po intervenci
|
Stanovení vysoce citlivého C-reaktivního proteinu (hs-CRP) v miligramech/litr
|
Základní linie, před intervencí a bezprostředně po intervenci
|
|
Změny plazmatických hladin zánětu: Interleukiny
Časové okno: Základní linie, před intervencí a bezprostředně po intervenci
|
Analýza interleukinů, jako je IL6, IL-10 v pikogramech/mililitr
|
Základní linie, před intervencí a bezprostředně po intervenci
|
Spolupracovníci a vyšetřovatelé
Zde najdete lidi a organizace zapojené do této studie.
Spolupracovníci
Vyšetřovatelé
- Vrchní vyšetřovatel: Margarita Perez Ruiz, PhD, Universidad Politecnica de Madrid
Publikace a užitečné odkazy
Osoba odpovědná za zadávání informací o studiu tyto publikace poskytuje dobrovolně. Mohou se týkat čehokoli, co souvisí se studiem.
Obecné publikace
- Borg GA. Psychophysical bases of perceived exertion. Med Sci Sports Exerc. 1982;14(5):377-81.
- Dekkers JF, Wiegerinck CL, de Jonge HR, Bronsveld I, Janssens HM, de Winter-de Groot KM, Brandsma AM, de Jong NW, Bijvelds MJ, Scholte BJ, Nieuwenhuis EE, van den Brink S, Clevers H, van der Ent CK, Middendorp S, Beekman JM. A functional CFTR assay using primary cystic fibrosis intestinal organoids. Nat Med. 2013 Jul;19(7):939-45. doi: 10.1038/nm.3201. Epub 2013 Jun 2.
- Riordan JR, Rommens JM, Kerem B, Alon N, Rozmahel R, Grzelczak Z, Zielenski J, Lok S, Plavsic N, Chou JL, et al. Identification of the cystic fibrosis gene: cloning and characterization of complementary DNA. Science. 1989 Sep 8;245(4922):1066-73. doi: 10.1126/science.2475911. Erratum In: Science 1989 Sep 29;245(4925):1437.
- Elborn JS. Cystic fibrosis. Lancet. 2016 Nov 19;388(10059):2519-2531. doi: 10.1016/S0140-6736(16)00576-6. Epub 2016 Apr 29.
- Nixon PA, Orenstein DM, Kelsey SF, Doershuk CF. The prognostic value of exercise testing in patients with cystic fibrosis. N Engl J Med. 1992 Dec 17;327(25):1785-8. doi: 10.1056/NEJM199212173272504.
- Tejero Garcia S, Giraldez Sanchez MA, Cejudo P, Quintana Gallego E, Dapena J, Garcia Jimenez R, Cano Luis P, Gomez de Terreros I. Bone health, daily physical activity, and exercise tolerance in patients with cystic fibrosis. Chest. 2011 Aug;140(2):475-481. doi: 10.1378/chest.10-1508. Epub 2011 Feb 3.
- van de Weert-van Leeuwen PB, Hulzebos HJ, Werkman MS, Michel S, Vijftigschild LA, van Meegen MA, van der Ent CK, Beekman JM, Arets HG. Chronic inflammation and infection associate with a lower exercise training response in cystic fibrosis adolescents. Respir Med. 2014 Mar;108(3):445-52. doi: 10.1016/j.rmed.2013.08.012. Epub 2013 Aug 28.
- Gao M, Huang Y, Wang Q, Liu K, Sun G. Effects of High-Intensity Interval Training on Pulmonary Function and Exercise Capacity in Individuals with Chronic Obstructive Pulmonary Disease: A Meta-Analysis and Systematic Review. Adv Ther. 2022 Jan;39(1):94-116. doi: 10.1007/s12325-021-01920-6. Epub 2021 Nov 18. Erratum In: Adv Ther. 2022 Jul;39(7):3424.
- Kerem B, Rommens JM, Buchanan JA, Markiewicz D, Cox TK, Chakravarti A, Buchwald M, Tsui LC. Identification of the cystic fibrosis gene: genetic analysis. Science. 1989 Sep 8;245(4922):1073-80. doi: 10.1126/science.2570460.
- From the American Association of Neurological Surgeons (AANS), American Society of Neuroradiology (ASNR), Cardiovascular and Interventional Radiology Society of Europe (CIRSE), Canadian Interventional Radiology Association (CIRA), Congress of Neurological Surgeons (CNS), European Society of Minimally Invasive Neurological Therapy (ESMINT), European Society of Neuroradiology (ESNR), European Stroke Organization (ESO), Society for Cardiovascular Angiography and Interventions (SCAI), Society of Interventional Radiology (SIR), Society of NeuroInterventional Surgery (SNIS), and World Stroke Organization (WSO); Sacks D, Baxter B, Campbell BCV, Carpenter JS, Cognard C, Dippel D, Eesa M, Fischer U, Hausegger K, Hirsch JA, Shazam Hussain M, Jansen O, Jayaraman MV, Khalessi AA, Kluck BW, Lavine S, Meyers PM, Ramee S, Rufenacht DA, Schirmer CM, Vorwerk D. Multisociety Consensus Quality Improvement Revised Consensus Statement for Endovascular Therapy of Acute Ischemic Stroke. Int J Stroke. 2018 Aug;13(6):612-632. doi: 10.1177/1747493018778713. Epub 2018 May 22. No abstract available.
- Bell SC, Mall MA, Gutierrez H, Macek M, Madge S, Davies JC, Burgel PR, Tullis E, Castanos C, Castellani C, Byrnes CA, Cathcart F, Chotirmall SH, Cosgriff R, Eichler I, Fajac I, Goss CH, Drevinek P, Farrell PM, Gravelle AM, Havermans T, Mayer-Hamblett N, Kashirskaya N, Kerem E, Mathew JL, McKone EF, Naehrlich L, Nasr SZ, Oates GR, O'Neill C, Pypops U, Raraigh KS, Rowe SM, Southern KW, Sivam S, Stephenson AL, Zampoli M, Ratjen F. The future of cystic fibrosis care: a global perspective. Lancet Respir Med. 2020 Jan;8(1):65-124. doi: 10.1016/S2213-2600(19)30337-6. Epub 2019 Sep 27. Erratum In: Lancet Respir Med. 2019 Dec;7(12):e40.
- Rommens JM, Zengerling-Lentes S, Kerem B, Melmer G, Buchwald M, Tsui LC. Physical localization of two DNA markers closely linked to the cystic fibrosis locus by pulsed-field gel electrophoresis. Am J Hum Genet. 1989 Dec;45(6):932-41.
- Bergeron C, Cantin AM. Cystic Fibrosis: Pathophysiology of Lung Disease. Semin Respir Crit Care Med. 2019 Dec;40(6):715-726. doi: 10.1055/s-0039-1694021. Epub 2019 Oct 28.
- Singh VK, Schwarzenberg SJ. Pancreatic insufficiency in Cystic Fibrosis. J Cyst Fibros. 2017 Nov;16 Suppl 2:S70-S78. doi: 10.1016/j.jcf.2017.06.011.
- Kamal N, Surana P, Koh C. Liver disease in patients with cystic fibrosis. Curr Opin Gastroenterol. 2018 May;34(3):146-151. doi: 10.1097/MOG.0000000000000432.
- Ratchford TL, Teckman JH, Patel DR. Gastrointestinal pathophysiology and nutrition in cystic fibrosis. Expert Rev Gastroenterol Hepatol. 2018 Sep;12(9):853-862. doi: 10.1080/17474124.2018.1502663. Epub 2018 Aug 3.
- Quinton PM. Cystic fibrosis: lessons from the sweat gland. Physiology (Bethesda). 2007 Jun;22:212-25. doi: 10.1152/physiol.00041.2006.
- Shteinberg M, Taylor-Cousar JL, Durieu I, Cohen-Cymberknoh M. Fertility and Pregnancy in Cystic Fibrosis. Chest. 2021 Dec;160(6):2051-2060. doi: 10.1016/j.chest.2021.07.024. Epub 2021 Jul 18.
- Reznikov LR. Cystic Fibrosis and the Nervous System. Chest. 2017 May;151(5):1147-1155. doi: 10.1016/j.chest.2016.11.009. Epub 2016 Nov 19.
- Khalaf M, Scott-Ward T, Causer A, Saynor Z, Shepherd A, Gorecki D, Lewis A, Laight D, Shute J. Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator (CFTR) in Human Lung Microvascular Endothelial Cells Controls Oxidative Stress, Reactive Oxygen-Mediated Cell Signaling and Inflammatory Responses. Front Physiol. 2020 Jul 29;11:879. doi: 10.3389/fphys.2020.00879. eCollection 2020.
- Tousson A, Van Tine BA, Naren AP, Shaw GM, Schwiebert LM. Characterization of CFTR expression and chloride channel activity in human endothelia. Am J Physiol. 1998 Dec;275(6):C1555-64. doi: 10.1152/ajpcell.1998.275.6.C1555.
- Plebani R, Tripaldi R, Lanuti P, Recchiuti A, Patruno S, Di Silvestre S, Simeone P, Anile M, Venuta F, Prioletta M, Mucilli F, Del Porto P, Marchisio M, Pandolfi A, Romano M. Establishment and long-term culture of human cystic fibrosis endothelial cells. Lab Invest. 2017 Nov;97(11):1375-1384. doi: 10.1038/labinvest.2017.74. Epub 2017 Jul 31.
- Totani L, Plebani R, Piccoli A, Di Silvestre S, Lanuti P, Recchiuti A, Cianci E, Dell'Elba G, Sacchetti S, Patruno S, Guarnieri S, Mariggio MA, Mari VC, Anile M, Venuta F, Del Porto P, Moretti P, Prioletta M, Mucilli F, Marchisio M, Pandolfi A, Evangelista V, Romano M. Mechanisms of endothelial cell dysfunction in cystic fibrosis. Biochim Biophys Acta Mol Basis Dis. 2017 Dec;1863(12):3243-3253. doi: 10.1016/j.bbadis.2017.08.011. Epub 2017 Aug 25.
- Calella P, Valerio G, Brodlie M, Donini LM, Siervo M. Cystic fibrosis, body composition, and health outcomes: a systematic review. Nutrition. 2018 Nov;55-56:131-139. doi: 10.1016/j.nut.2018.03.052. Epub 2018 Apr 6.
- Galluzzi L, Kroemer G. Etiological involvement of CFTR in apparently unrelated human diseases. Mol Cell Oncol. 2018 Dec 27;6(1):1558874. doi: 10.1080/23723556.2018.1558874. eCollection 2019. No abstract available.
- Zemanick ET, Ong T, Daines CL, Dellon EP, Muhlebach MS, Esther CR Jr. Highlights from the 2015 North American Cystic Fibrosis Conference. Pediatr Pulmonol. 2016 Jun;51(6):650-7. doi: 10.1002/ppul.23441. Epub 2016 Apr 13.
- Angelis A, Kanavos P, Lopez-Bastida J, Linertova R, Nicod E, Serrano-Aguilar P; BURQOL-RD Research Network. Social and economic costs and health-related quality of life in non-institutionalised patients with cystic fibrosis in the United Kingdom. BMC Health Serv Res. 2015 Sep 28;15:428. doi: 10.1186/s12913-015-1061-3.
- Nichols DP, Donaldson SH, Frederick CA, Freedman SD, Gelfond D, Hoffman LR, Kelly A, Narkewicz MR, Pittman JE, Ratjen F, Sagel SD, Rosenfeld M, Schwarzenberg SJ, Singh PK, Solomon GM, Stalvey MS, Kirby S, VanDalfsen JM, Clancy JP, Rowe SM. PROMISE: Working with the CF community to understand emerging clinical and research needs for those treated with highly effective CFTR modulator therapy. J Cyst Fibros. 2021 Mar;20(2):205-212. doi: 10.1016/j.jcf.2021.02.003. Epub 2021 Feb 19.
- Burgener EB, Moss RB. Cystic fibrosis transmembrane conductance regulator modulators: precision medicine in cystic fibrosis. Curr Opin Pediatr. 2018 Jun;30(3):372-377. doi: 10.1097/MOP.0000000000000627.
- Gramegna A, Contarini M, Aliberti S, Casciaro R, Blasi F, Castellani C. From Ivacaftor to Triple Combination: A Systematic Review of Efficacy and Safety of CFTR Modulators in People with Cystic Fibrosis. Int J Mol Sci. 2020 Aug 16;21(16):5882. doi: 10.3390/ijms21165882.
- Elborn JS. Adult Care in Cystic Fibrosis. Semin Respir Crit Care Med. 2019 Dec;40(6):857-868. doi: 10.1055/s-0039-3400289. Epub 2019 Dec 30.
- Williams CA, Barker AR, Denford S, van Beurden SB, Bianchim MS, Caterini JE, Cox NS, Mackintosh KA, McNarry MA, Rand S, Schneiderman JE, Wells GD, Anderson P, Beever D, Beverley Z, Buckley R, Button B, Causer AJ, Curran M, Dwyer TJ, Gordon W, Gruet M, Harris RA, Hatziagorou E, Erik Hulzebos HJ, Kampouras A, Morrison L, Camara MN, Reilly CM, Sawyer A, Saynor ZL, Shelley J, Spencer G, Stanford GE, Urquhart DS, Young R, Tomlinson OW; Youth Activity Unlimited - A Strategic Research Centre of the UK Cystic Fibrosis Trust. The Exeter Activity Unlimited statement on physical activity and exercise for cystic fibrosis: methodology and results of an international, multidisciplinary, evidence-driven expert consensus. Chron Respir Dis. 2022 Jan-Dec;19:14799731221121670. doi: 10.1177/14799731221121670.
- Hebestreit H, Kieser S, Junge S, Ballmann M, Hebestreit A, Schindler C, Schenk T, Posselt HG, Kriemler S. Long-term effects of a partially supervised conditioning programme in cystic fibrosis. Eur Respir J. 2010 Mar;35(3):578-83. doi: 10.1183/09031936.00062409. Epub 2009 Jul 30.
- Dwyer TJ, Alison JA, McKeough ZJ, Daviskas E, Bye PTP. Effects of exercise on respiratory flow and sputum properties in patients with cystic fibrosis. Chest. 2011 Apr;139(4):870-877. doi: 10.1378/chest.10-1158. Epub 2010 Sep 9.
- Prevotat A, Godin J, Bernard H, Perez T, Le Rouzic O, Wallaert B. Improvement in body composition following a supervised exercise-training program of adult patients with cystic fibrosis. Respir Med Res. 2019 May;75:5-9. doi: 10.1016/j.resmer.2019.04.001. Epub 2019 Apr 13.
- Burtin C, Hebestreit H. Rehabilitation in patients with chronic respiratory disease other than chronic obstructive pulmonary disease: exercise and physical activity interventions in cystic fibrosis and non-cystic fibrosis bronchiectasis. Respiration. 2015;89(3):181-9. doi: 10.1159/000375170. Epub 2015 Feb 12.
- Saynor ZL, Gruet M, Rodriguez-Miguelez P, Harris RA. Oxygen transport and utilisation during exercise in cystic fibrosis: contributors to exercise intolerance. Exp Physiol. 2020 Dec;105(12):1979-1983. doi: 10.1113/EP088106. Epub 2020 Nov 11.
- Cantin AM, Hartl D, Konstan MW, Chmiel JF. Inflammation in cystic fibrosis lung disease: Pathogenesis and therapy. J Cyst Fibros. 2015 Jul;14(4):419-30. doi: 10.1016/j.jcf.2015.03.003. Epub 2015 Mar 23.
- Gruber W, Orenstein DM, Braumann KM, Beneke R. Interval exercise training in cystic fibrosis -- effects on exercise capacity in severely affected adults. J Cyst Fibros. 2014 Jan;13(1):86-91. doi: 10.1016/j.jcf.2013.06.005. Epub 2013 Jul 15.
- Jonas S, Izaurralde E. Towards a molecular understanding of microRNA-mediated gene silencing. Nat Rev Genet. 2015 Jul;16(7):421-33. doi: 10.1038/nrg3965. Epub 2015 Jun 16.
- Ideozu JE, Zhang X, Rangaraj V, McColley S, Levy H. Microarray profiling identifies extracellular circulating miRNAs dysregulated in cystic fibrosis. Sci Rep. 2019 Oct 29;9(1):15483. doi: 10.1038/s41598-019-51890-7.
- Catellani C, Cirillo F, Graziano S, Montanini L, Marmiroli N, Gulli M, Street ME. MicroRNA global profiling in cystic fibrosis cell lines reveals dysregulated pathways related with inflammation, cancer, growth, glucose and lipid metabolism, and fertility: an exploratory study. Acta Biomed. 2022 Jul 1;93(3):e2022133. doi: 10.23750/abm.v93i3.12842.
- Bene Z, Fejes Z, Szanto TG, Fenyvesi F, Varadi J, Clarke LA, Panyi G, Macek M Jr, Amaral MD, Balogh I, Nagy B Jr. Enhanced Expression of Human Epididymis Protein 4 (HE4) Reflecting Pro-Inflammatory Status Is Regulated by CFTR in Cystic Fibrosis Bronchial Epithelial Cells. Front Pharmacol. 2021 May 14;12:592184. doi: 10.3389/fphar.2021.592184. eCollection 2021.
- Fontes G, Ghislain J, Benterki I, Zarrouki B, Trudel D, Berthiaume Y, Poitout V. The DeltaF508 Mutation in the Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator Is Associated With Progressive Insulin Resistance and Decreased Functional beta-Cell Mass in Mice. Diabetes. 2015 Dec;64(12):4112-22. doi: 10.2337/db14-0810. Epub 2015 Aug 17.
- Plebani R, Potla R, Soong M, Bai H, Izadifar Z, Jiang A, Travis RN, Belgur C, Dinis A, Cartwright MJ, Prantil-Baun R, Jolly P, Gilpin SE, Romano M, Ingber DE. Modeling pulmonary cystic fibrosis in a human lung airway-on-a-chip. J Cyst Fibros. 2022 Jul;21(4):606-615. doi: 10.1016/j.jcf.2021.10.004. Epub 2021 Nov 17.
- Fiz JA, Montserrat JM, Picado C, Plaza V, Agusti-Vidal A. How many manoeuvres should be done to measure maximal inspiratory mouth pressure in patients with chronic airflow obstruction? Thorax. 1989 May;44(5):419-21. doi: 10.1136/thx.44.5.419.
- Murillo AMM, Tome-Amat J, Ramirez Y, Garrido-Arandia M, Valle LG, Hernandez-Ramirez G, Tramarin L, Herreros P, Santamaria B, Diaz-Perales A, Holgado M. Developing an Optical Interferometric Detection Method based biosensor for detecting specific SARS-CoV-2 immunoglobulins in Serum and Saliva, and their corresponding ELISA correlation. Sens Actuators B Chem. 2021 Oct 15;345:130394. doi: 10.1016/j.snb.2021.130394. Epub 2021 Jul 3.
- Donadio MVF, Cobo-Vicente F, San Juan AF, Sanz-Santiago V, Fernandez-Luna A, Iturriaga T, Villa Asensi JR, Perez-Ruiz M. Is exercise and electrostimulation effective in improving muscle strength and cardiorespiratory fitness in children with cystic fibrosis and mild-to-moderate pulmonary impairment?: Randomized controlled trial. Respir Med. 2022 May;196:106798. doi: 10.1016/j.rmed.2022.106798. Epub 2022 Mar 1.
- Divangahi M, Balghi H, Danialou G, Comtois AS, Demoule A, Ernest S, Haston C, Robert R, Hanrahan JW, Radzioch D, Petrof BJ. Lack of CFTR in skeletal muscle predisposes to muscle wasting and diaphragm muscle pump failure in cystic fibrosis mice. PLoS Genet. 2009 Jul;5(7):e1000586. doi: 10.1371/journal.pgen.1000586. Epub 2009 Jul 31.
- King JA, Nichols AL, Bentley S, Carr SB, Davies JC. An Update on CFTR Modulators as New Therapies for Cystic Fibrosis. Paediatr Drugs. 2022 Jul;24(4):321-333. doi: 10.1007/s40272-022-00509-y. Epub 2022 May 16.
- Rodriguez-Miguelez P, Seigler N, Ishii H, Crandall R, McKie KT, Forseen C, Harris RA. Exercise Intolerance in Cystic Fibrosis: Importance of Skeletal Muscle. Med Sci Sports Exerc. 2021 Apr 1;53(4):684-693. doi: 10.1249/MSS.0000000000002521.
- Wells GD, Wilkes DL, Schneiderman JE, Rayner T, Elmi M, Selvadurai H, Dell SD, Noseworthy MD, Ratjen F, Tein I, Coates AL. Skeletal muscle metabolism in cystic fibrosis and primary ciliary dyskinesia. Pediatr Res. 2011 Jan;69(1):40-5. doi: 10.1203/PDR.0b013e3181fff35f.
- Bene Z, Fejes Z, Macek M Jr, Amaral MD, Balogh I, Nagy B Jr. Laboratory biomarkers for lung disease severity and progression in cystic fibrosis. Clin Chim Acta. 2020 Sep;508:277-286. doi: 10.1016/j.cca.2020.05.015. Epub 2020 May 16.
- Stachowiak Z, Wojsyk-Banaszak I, Jonczyk-Potoczna K, Narozna B, Langwinski W, Szczepankiewicz A. Extracellular vesicles-derived miRNAs as mediators of pulmonary exacerbation in pediatric cystic fibrosis. J Breath Res. 2023 Feb 10;17(2). doi: 10.1088/1752-7163/acb792.
Termíny studijních záznamů
Tato data sledují průběh záznamů studie a předkládání souhrnných výsledků na ClinicalTrials.gov. Záznamy ze studií a hlášené výsledky jsou před zveřejněním na veřejné webové stránce přezkoumány Národní lékařskou knihovnou (NLM), aby se ujistily, že splňují specifické standardy kontroly kvality.
Hlavní termíny studia
Začátek studia (Aktuální)
27. února 2024
Primární dokončení (Odhadovaný)
23. prosince 2025
Dokončení studie (Odhadovaný)
23. prosince 2025
Termíny zápisu do studia
První předloženo
22. února 2024
První předloženo, které splnilo kritéria kontroly kvality
13. března 2024
První zveřejněno (Aktuální)
21. března 2024
Aktualizace studijních záznamů
Poslední zveřejněná aktualizace (Aktuální)
21. března 2024
Odeslaná poslední aktualizace, která splnila kritéria kontroly kvality
13. března 2024
Naposledy ověřeno
1. března 2024
Více informací
Termíny související s touto studií
Klíčová slova
Další relevantní podmínky MeSH
Další identifikační čísla studie
- PI23/00299
Plán pro data jednotlivých účastníků (IPD)
Plánujete sdílet data jednotlivých účastníků (IPD)?
NE
Informace o lécích a zařízeních, studijní dokumenty
Studuje lékový produkt regulovaný americkým FDA
Ne
Studuje produkt zařízení regulovaný americkým úřadem FDA
Ne
Tyto informace byly beze změn načteny přímo z webu clinicaltrials.gov. Máte-li jakékoli požadavky na změnu, odstranění nebo aktualizaci podrobností studie, kontaktujte prosím register@clinicaltrials.gov. Jakmile bude změna implementována na clinicaltrials.gov, bude automaticky aktualizována i na našem webu .