Exercício em pessoas com fibrose cística em terapia moduladora CFTR (FIQMODE)
27 de abril de 2026 atualizado por: Margarita Pérez-Ruiz, Universidad Politecnica de Madrid
Efeitos de um programa de exercícios de força na saúde muscular em pessoas com FC tratadas com moduladores do receptor regulador de condutância transmembrana da fibrose cística (CFTR)
Recentemente, o tratamento da Fibrose Cística (FC) incorporou novos moduladores/potenciadores do Regulador de Condutância Transmembrana da Fibrose Cística (CFTR).
É assim cada vez mais importante estudar os efeitos secundários destes medicamentos, os seus efeitos extrapulmonares e a possível interação com outros medicamentos e com o exercício.
Para tanto, propõe-se um ensaio clínico randomizado para determinar os efeitos de uma intervenção de exercício telemático na saúde muscular, em um grupo de 48 crianças e adolescentes com FC tratados com estes moduladores CFTR de nova geração.
Eles serão distribuídos aleatoriamente em dois grupos (grupo exercício e grupo controle).
O efeito da intervenção será analisado medindo as variáveis de saúde muscular, aptidão cardiorrespiratória, função pulmonar, composição corporal, biomarcadores inflamatórios e miRNAs.
Após a conclusão do programa de intervenção, será analisada a adesão ao exercício e a evolução clínica após um ano.
Visão geral do estudo
Descrição detalhada
Objetivos específicos
- Determinar os efeitos de uma intervenção de exercício de força em um grupo de crianças e adolescentes com fibrose cística tratados com moduladores CFTR de nova geração sobre: (1.i) força muscular periférica; (1.ii) força muscular respiratória; (1.iii) massa muscular e (1.iv) biomarcadores de dano muscular.
- Determinar os efeitos de uma intervenção de exercício de força em um grupo de crianças e adolescentes com fibrose cística em tratamento com moduladores CFTR de nova geração sobre: (2.i) aptidão cardiorrespiratória; (2.ii) composição corporal e (2.iii) função pulmonar.
- Determinar os efeitos de uma intervenção de exercício baseada em força em um grupo de crianças e adolescentes com fibrose cística tratados com moduladores CFTR de nova geração em: (3.i) biomarcadores do estado inflamatório e (3.ii) expressão de miRNAs associados.
- Determinar os efeitos de uma intervenção de exercício baseada em força em um grupo de crianças e adolescentes com fibrose cística tratados com moduladores CFTR de nova geração sobre os níveis de Elexaxcaftor/Ivacaftor/Tezacaftor e seus metabólitos.
- Avaliar a evolução clínica e a adesão ao exercício após 6 meses do programa em crianças e adolescentes com fibrose cística tratados com a nova geração de moduladores CFTR.
Tipo de estudo
Intervencional
Inscrição (Estimado)
48
Estágio
- Não aplicável
Contactos e Locais
Esta seção fornece os detalhes de contato para aqueles que conduzem o estudo e informações sobre onde este estudo está sendo realizado.
Locais de estudo
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Madrid
-
Madrid, Madrid, Espanha, 28040
- Facultad de Ciencias de la Actividad Física y Deporte - INEF UPM
-
-
Critérios de participação
Os pesquisadores procuram pessoas que se encaixem em uma determinada descrição, chamada de critérios de elegibilidade. Alguns exemplos desses critérios são a condição geral de saúde de uma pessoa ou tratamentos anteriores.
Critérios de elegibilidade
Idades elegíveis para estudo
- Filho
- Adulto
Aceita Voluntários Saudáveis
Não
Descrição
Critério de inclusão:
- pacientes diagnosticados com FC.
- pacientes entre 6 e 20 anos de idade.
- pacientes recebendo tratamento com novo medicamento modulador da proteína CFTR
- leitura, aceitação e assinatura do termo de consentimento livre e esclarecido.
Critério de exclusão:
- Pacientes com FC com sintomas de exacerbação pulmonar durante as últimas quatro semanas.
- com diagnóstico de outras doenças cardiorrespiratórias pulmonares evoluindo para sintoma de disfunção respiratória persistente.
- Pacientes com FC com alterações musculoesqueléticas que influenciam nas avaliações.
- Paciente com FC que está grávida durante o período do estudo
- paciente com FC com comprometimento cognitivo;
- Paciente com FC com dosagem incompleta de terapia moduladora;
Plano de estudo
Esta seção fornece detalhes do plano de estudo, incluindo como o estudo é projetado e o que o estudo está medindo.
Como o estudo é projetado?
Detalhes do projeto
- Finalidade Principal: Tratamento
- Alocação: Randomizado
- Modelo Intervencional: Atribuição Paralela
- Mascaramento: Solteiro
Armas e Intervenções
Grupo de Participantes / Braço |
Intervenção / Tratamento |
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Experimental: Intervenção
Exercício Telemático: Será realizado um programa de exercícios resistidos supervisionados remotamente durante 16 semanas, com duas sessões semanais com duração aproximada de 60 minutos cada. O treinamento será realizado em grupos de quatro pacientes, de acordo com sua função pulmonar/aptidão física. A primeira sessão de treino será presencial (Universidade) para familiarização, planeamento e ajuste dos exercícios, e as sessões seguintes serão realizadas online. Cada sessão é dividida em: (i) Aquecimento e mobilidade articular; (ii) parte principal: exercícios de força para diferentes grupos musculares; e (iii) desaquecimento: exercícios de alongamento e respiração. |
Intervenção de exercícios de 16 semanas: No início da intervenção, realizaremos uma sessão presencial de familiarização com os exercícios do programa de treinamento.
A intervenção consistirá em 2 sessões/semana durante 16 semanas.
Cada sessão é composta por três etapas: (i) Aquecimento: 10 min de mobilidade articular e exercícios de baixa intensidade envolvendo a musculatura a ser trabalhada naquela sessão; (ii) Parte principal: treino em circuito composto principalmente por exercícios de força direcionados aos diferentes grupos musculares do corpo e atividades lúdicas (iii) Desaquecimento: 10 min com trabalho respiratório orientado e alongamento dos principais grupos musculares trabalhados
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Sem intervenção: Ao controle
O grupo de controle seguirá as recomendações de rotina da equipe multidisciplinar de FC com base nas diretrizes da OMS
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O que o estudo está medindo?
Medidas de resultados primários
Medida de resultado |
Descrição da medida |
Prazo |
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Mudanças na força muscular periférica
Prazo: Linha de base, pré-intervenção e imediatamente após a intervenção.
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A força muscular de membros superiores e inferiores (kg) será avaliada por meio de dinamômetros.
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Linha de base, pré-intervenção e imediatamente após a intervenção.
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Alterações na força muscular inspiratória/expiratória (PImáx/PEmáx) (cmH2O)
Prazo: Linha de base, pré-intervenção e imediatamente após a intervenção
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Força muscular inspiratória e expiratória: serão medidas a pressão inspiratória máxima (PImáx) e a pressão expiratória máxima (PEmáx).
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Linha de base, pré-intervenção e imediatamente após a intervenção
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Alterações na capacidade funcional: capacidade de potência dos membros inferiores
Prazo: Linha de base, pré-intervenção e imediatamente após a intervenção
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Teste de sentar e levantar de 30 segundos.
Unidade de medida: número de repetições.
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Linha de base, pré-intervenção e imediatamente após a intervenção
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Mudanças na capacidade funcional: capacidade de caminhada
Prazo: Linha de base, pré-intervenção e imediatamente após a intervenção
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Testes de tempo (s) Up and Go de 10m.
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Linha de base, pré-intervenção e imediatamente após a intervenção
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Mudança na aptidão cardiorrespiratória: consumo máximo de oxigênio
Prazo: Linha de base, pré-intervenção e imediatamente após a intervenção
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Para avaliar a aptidão cardiorrespiratória serão utilizados esteira e analisador de gases.
O teste tem como objetivo determinar o consumo máximo de oxigênio (VO2pico em ml/kg/min).
O VO2pico será registrado como o maior valor obtido durante um período contínuo de 30 s.
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Linha de base, pré-intervenção e imediatamente após a intervenção
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Alteração na aptidão cardiorrespiratória: Limiar ventilatório VT1
Prazo: Linha de base, pré-intervenção e imediatamente após a intervenção
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Para avaliar a aptidão cardiorrespiratória serão utilizados esteira e analisador de gases.
O teste tem como objetivo determinar o limiar ventilatório VT1 em resposta ao esforço máximo.
O VT1 será determinado usando o critério de aumento no equivalente ventilatório para consumo de oxigênio (VE/VO2) e pressão expirada de oxigênio sem aumento no equivalente ventilatório para produção de dióxido de carbono (VE/VCO2).
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Linha de base, pré-intervenção e imediatamente após a intervenção
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Medidas de resultados secundários
Medida de resultado |
Descrição da medida |
Prazo |
|---|---|---|
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Alterações na Função Pulmonar: capacidade vital forçada (CVF)
Prazo: Linha de base, pré-intervenção e imediatamente após a intervenção
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A espirometria avaliará: capacidade vital forçada (CVF) em mililitros e porcentagem do valor previsto
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Linha de base, pré-intervenção e imediatamente após a intervenção
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Alterações na Função Pulmonar: Volume expiratório forçado no primeiro segundo (VEF1)
Prazo: Linha de base, pré-intervenção e imediatamente após a intervenção
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A espirometria avaliará: volume expiratório forçado no primeiro segundo (VEF1). Os dados serão expressos em valores absolutos e escore z com base na equação de referência da Global Lung Initiative (GLI) estabelecendo como limite de normalidade (LIN) um escore z valor para VEF1 entre -1,64 e +1,64.
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Linha de base, pré-intervenção e imediatamente após a intervenção
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Mudanças na composição antropométrica e corporal: Peso
Prazo: Linha de base, pré-intervenção e imediatamente após a intervenção
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Peso (kg)
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Linha de base, pré-intervenção e imediatamente após a intervenção
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Mudanças na composição antropométrica e corporal: Altura
Prazo: Linha de base, pré-intervenção e imediatamente após a intervenção
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Altura (cm)
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Linha de base, pré-intervenção e imediatamente após a intervenção
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Mudanças na composição antropométrica e corporal: IMC
Prazo: Linha de base, pré-intervenção e imediatamente após a intervenção
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IMC (kg/m2)
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Linha de base, pré-intervenção e imediatamente após a intervenção
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Mudanças na composição corporal: Massa gorda total
Prazo: Linha de base, pré-intervenção e imediatamente após a intervenção
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Massa gorda total (kg)
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Linha de base, pré-intervenção e imediatamente após a intervenção
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Mudanças na composição corporal: FMI
Prazo: Linha de base, pré-intervenção e imediatamente após a intervenção
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índice de massa gorda (IMG) (kg/m2),
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Linha de base, pré-intervenção e imediatamente após a intervenção
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Mudanças na composição corporal: massa magra kg
Prazo: Linha de base, pré-intervenção e imediatamente após a intervenção
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Massa magra em kg
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Linha de base, pré-intervenção e imediatamente após a intervenção
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Mudanças na composição corporal: % de massa magra
Prazo: Linha de base, pré-intervenção e imediatamente após a intervenção
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Massa magra em %
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Linha de base, pré-intervenção e imediatamente após a intervenção
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Mudanças na qualidade de vida usando o Questionário de Fibrose Cística
Prazo: Linha de base, pré-intervenção e imediatamente após a intervenção
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As pontuações variam de 0 a 100, sendo que pontuações mais altas correspondem a melhor qualidade de vida.
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Linha de base, pré-intervenção e imediatamente após a intervenção
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Alterações nos níveis plasmáticos de biomarcadores de danos musculares
Prazo: Linha de base, pré-intervenção e imediatamente após a intervenção
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Níveis sanguíneos de biomarcadores de dano muscular como CK medida em microgramas por litro (mcg/L)
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Linha de base, pré-intervenção e imediatamente após a intervenção
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Alterações nos níveis plasmáticos de inflamação: hs-CRP
Prazo: Linha de base, pré-intervenção e imediatamente após a intervenção
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Ensaio de proteína C reativa de alta sensibilidade (PCR-us) em miligramas/litro
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Linha de base, pré-intervenção e imediatamente após a intervenção
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Alterações nos níveis plasmáticos de inflamação: interleucinas
Prazo: Linha de base, pré-intervenção e imediatamente após a intervenção
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Análise de interleucinas como IL6, IL-10 em picogramas/mililitro
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Linha de base, pré-intervenção e imediatamente após a intervenção
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Colaboradores e Investigadores
É aqui que você encontrará pessoas e organizações envolvidas com este estudo.
Patrocinador
Colaboradores
Investigadores
- Investigador principal: Margarita Perez Ruiz, PhD, Universidad Politécnica de Madrid
Publicações e links úteis
A pessoa responsável por inserir informações sobre o estudo fornece voluntariamente essas publicações. Estes podem ser sobre qualquer coisa relacionada ao estudo.
Publicações Gerais
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Datas de registro do estudo
Essas datas acompanham o progresso do registro do estudo e os envios de resumo dos resultados para ClinicalTrials.gov. Os registros do estudo e os resultados relatados são revisados pela National Library of Medicine (NLM) para garantir que atendam aos padrões específicos de controle de qualidade antes de serem publicados no site público.
Datas Principais do Estudo
Início do estudo (Real)
27 de fevereiro de 2024
Conclusão Primária (Estimado)
4 de junho de 2026
Conclusão do estudo (Estimado)
4 de junho de 2026
Datas de inscrição no estudo
Enviado pela primeira vez
22 de fevereiro de 2024
Enviado pela primeira vez que atendeu aos critérios de CQ
13 de março de 2024
Primeira postagem (Real)
21 de março de 2024
Atualizações de registro de estudo
Última Atualização Postada (Real)
1 de maio de 2026
Última atualização enviada que atendeu aos critérios de controle de qualidade
27 de abril de 2026
Última verificação
1 de abril de 2026
Mais Informações
Termos relacionados a este estudo
Palavras-chave
Termos MeSH relevantes adicionais
- Doenças Genéticas, Congênitas
- Doenças Respiratórias
- Doenças do aparelho digestivo
- Doenças pulmonares
- Lactente, Recém Nascido, Doenças
- Doenças pancreáticas
- Doenças e Anormalidades Congênitas, Hereditárias e Neonatais
- Fibrose cística
- Atividade motora
- Movimento
- Fenômenos fisiológicos musculoesqueléticos
- Fenômenos fisiológicos musculoesqueléticos e neurais
- Exercício
Outros números de identificação do estudo
- PI23/00299
Plano para dados de participantes individuais (IPD)
Planeja compartilhar dados de participantes individuais (IPD)?
NÃO
Informações sobre medicamentos e dispositivos, documentos de estudo
Estuda um medicamento regulamentado pela FDA dos EUA
Não
Estuda um produto de dispositivo regulamentado pela FDA dos EUA
Não
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