Harnkongophilie als Indikator für die Aktivität von Lupusnephritis (lupus nephriti)

Systemischer Lupus erythematodes (SLE) ist eine entzündliche Autoimmunerkrankung, die alle Organe des Körpers betreffen kann. Die berichtete lebenslange Inzidenz von Lupusnephritis (LN) bei SLE-Patienten beträgt 20–60 % und ist bei den meisten SLE-Patienten histologisch offensichtlich, auch ohne klinische Manifestationen einer Nierenerkrankung.

Lupusnephritis ist mit einer höheren Sterblichkeit verbunden, da innerhalb von fünf Jahren nach der Diagnose zwischen 10 und 30 Prozent dieser Menschen eine Nierenerkrankung im Endstadium entwickeln. Die frühzeitige Erkennung und Behandlung von Lupusnephritis kann die Nierenfunktion deutlich verbessern und die Gesamtmortalität senken.

Stressproteine ​​des Endoplasmatischen Retikulums (ER), die als Proteinqualitätskontrollfaktoren im Sekretionsweg in der Zelle fungieren, werden durch ER-Stress in entzündlichen Läsionen induziert und sind auch an Autoimmunitäts- und Entzündungsprozessen beteiligt. ER-Stressproteine ​​werden nicht nur im ER exprimiert gelegentlich aber auch an der Zelloberfläche, die bei Autoimmun- und Entzündungskrankheiten als pro- oder antiinflammatorische Faktoren eine pathophysiologische Rolle spielt. Die Proteinfaltung wird durch verschiedene zytotoxische Belastungen wie Entzündung oder Hypoxie leicht beeinträchtigt (Fehlfaltung), was durch beide zur Krankheitspathogenese beitragen kann Verringerung der biologischen Aktivität des Proteins oder aufgrund der Toxizität durch die fehlgefalteten Proteine. Der Nachweis der abnormal fehlgefalteten Proteine ​​mithilfe der Kongorot-Färbung wird als Kongophilie bezeichnet. Die Urinkongophilie wurde durch den Congo Red Dot Blot (CRDB) Assay beurteilt. Kongorot ist ein synthetischer Diazofarbstoff mit spezifischer Affinität für β-Faltblätter von Amyloidfibrillen fehlgefalteter Proteine. Zusätzlich zur Einfachheit der auf Kongophilie basierenden Dot-Blot-Technik ist die Nicht-Invasivität der Methode nützlich bei der Anpassung des CRDB-Assays für selbst gesammelte Urinproben .

Eine frühere Studie an schwangeren Frauen mit Lupusnephritis ergab, dass Harnkongophilie bei Patienten mit Lupusnephritis einen diagnostischen Wert hat und als zuverlässiger Marker für die Krankheitsaktivität verwendet werden kann, da das Vorhandensein eines Biomarkers für Harnkongophilie eher mit der Krankheitsaktivität als mit der Schwangerschaft zusammenhängt.