Kongofilia moczowa jako wskaźnik aktywności toczniowego zapalenia nerek (lupus nephriti)

Toczeń rumieniowaty układowy (SLE) jest zapalną chorobą autoimmunologiczną, która może wpływać na wszystkie narządy organizmu. Odnotowana częstość występowania toczniowego zapalenia nerek (LN) u pacjentów z SLE wynosi 20–60% i jest histologicznie widoczna u większości pacjentów z SLE, nawet bez klinicznych objawów choroby nerek.

Toczniowe zapalenie nerek wiąże się z większą śmiertelnością, ponieważ w ciągu 5 lat od rozpoznania u 10–30 procent tych osób rozwija się schyłkowa niewydolność nerek. Wczesne wykrycie i leczenie toczniowego zapalenia nerek może znacząco poprawić wyniki leczenia nerek i zmniejszyć ogólną śmiertelność.

Białka stresowe retikulum endoplazmatycznego (ER), które pełnią funkcję czynników kontroli jakości białek w szlaku wydzielniczym komórki, są indukowane przez stres ER w zmianach zapalnych, a także uczestniczą w procesach autoimmunologicznych i zapalnych. Białka stresu ER ulegają ekspresji nie tylko w ER ale czasami także na powierzchni komórki, która odgrywa rolę patofizjologiczną w chorobach autoimmunologicznych i zapalnych jako czynniki pro- i przeciwzapalne. Fałdowanie białek jest łatwo zakłócane (nieprawidłowe fałdowanie) przez różne stresy cytotoksyczne, takie jak stan zapalny lub niedotlenienie, które mogą przyczyniać się do patogenezy choroby poprzez albo zmniejszenie aktywności biologicznej białka lub z powodu toksyczności nieprawidłowo sfałdowanych białek. Wykrycie nieprawidłowo sfałdowanych białek przy użyciu barwienia czerwienią Kongo określa się jako kongofilię. Kongofilię w moczu oceniano za pomocą testu Congo Red Dot Blot (CRDB). Czerwień Kongo jest syntetyczny barwnik diazowy o specyficznym powinowactwie do β-kartek włókienek amyloidowych nieprawidłowo sfałdowanych białek. Oprócz prostoty techniki dot blot opartej na kongofilii, nieinwazyjność metody jest przydatna w dostosowaniu testu CRDB do samodzielnie pobranych próbek moczu .

W jednym z poprzednich badań z udziałem kobiet w ciąży chorych na toczniowe zapalenie nerek stwierdzono, że kongofilia moczowa ma wartość diagnostyczną u pacjentów z toczniowym zapaleniem nerek i może być stosowana jako wiarygodny marker aktywności choroby, ponieważ obecność biomarkera kongofilii moczowej jest związana raczej z aktywnością choroby niż z ciążą.