Urinaire Congofilie als indicator voor de activiteit van lupus-nefritis (lupus nephriti)

Systemische lupus erythematosus (SLE) is een inflammatoire auto-immuunziekte die alle lichaamsorganen kan aantasten. De gemelde levenslange incidentie van lupus nefritis (LN) bij SLE-patiënten bedraagt ​​20%-60% en is histologisch duidelijk bij de meeste SLE-patiënten, zelfs zonder klinische manifestaties van een nierziekte.

Lupus-nefritis wordt in verband gebracht met een hogere mortaliteit, aangezien binnen vijf jaar na de diagnose tussen de 10 en 30 procent van deze mensen nierziekte in het eindstadium ontwikkelt. Vroegtijdige detectie en behandeling van lupus nefritis kan de nierresultaten aanzienlijk verbeteren en de algehele mortaliteit verlagen.

Endoplasmatisch reticulum (ER)-stresseiwitten, die fungeren als eiwitkwaliteitscontrolefactoren in de secretieroute in de cel, worden geïnduceerd door ER-stress bij inflammatoire laesies, en nemen ook deel aan auto-immuniteits- en ontstekingsprocessen. ER-stresseiwitten komen niet alleen tot expressie in het ER maar ook af en toe aan het celoppervlak dat een pathofysiologische rol speelt bij auto-immuun- en ontstekingsziekten als pro- of ontstekingsremmende factoren. De eiwitvouwing wordt gemakkelijk verstoord (misvouwing) door verschillende cytotoxische spanningen zoals ontsteking of hypoxie, die kunnen bijdragen aan de pathogenese van de ziekte door ofwel het verminderen van de biologische activiteit van het eiwit of als gevolg van toxiciteit door de verkeerd gevouwen eiwitten. De detectie van de abnormaal verkeerd gevouwen eiwitten met behulp van de Congo Red-kleuring wordt congofilie genoemd. Urine-congofilie werd beoordeeld met de Congo Red Dot Blot (CRDB) Assay Congo Red is een synthetische diazokleurstof met specifieke affiniteit voor β-sheets van amyloïde fibrillen van verkeerd gevouwen eiwitten. Naast de eenvoud van de op congofilie gebaseerde dot blot-techniek, is de niet-invasiviteit van de methode nuttig bij het aanpassen van de CRDB-test voor zelf verzamelde urinemonsters .

Een eerdere studie bij zwangere vrouwen met lupus nefritis zei dat urinaire congofilie een diagnostische waarde heeft bij patiënten met lupus nefritis en kan worden gebruikt als een betrouwbare marker voor ziekteactiviteit, aangezien de aanwezigheid van een biomarker voor urinaire congofilie eerder verband houdt met ziekteactiviteit dan met zwangerschap.