Efectos de la vasodilatación pulmonar sobre el acoplamiento VA en pacientes con Fontan

Los pacientes con cardiopatía congénita compleja y fisiología de ventrículo único generalmente se someten a una paliación quirúrgica por etapas hasta una situación en la que el ventrículo único se recluta como la cámara de bombeo sistémica y algunos (después de una cirugía de Glenn) o todos (después de una cirugía de Fontan) flujos de retorno venoso sistémico pasivamente a los pulmones. Si bien esta fisiología elimina la carga de volumen ventricular y normaliza las saturaciones arteriales sistémicas de oxígeno, quedan varias cargas fisiológicas que limitan la capacidad funcional y la esperanza de vida. La evidencia sugiere que esta imposición quirúrgica de lechos vasculares sistémicos y pulmonares en serie da como resultado condiciones de carga ventricular que afectan adversamente la función ventricular. En la actualidad, existen medios limitados para mitigar estas cargas, sin embargo, las nuevas terapias dirigidas a reducir la resistencia pulmonar total pueden afectar favorablemente a los pacientes con esta fisiología al reducir las presiones venosas sistémicas y mejorar tanto la precarga como la poscarga ventricular. Una de estas terapias es el óxido nítrico inhalado (ONi), que es un vasodilatador pulmonar selectivo que ha demostrado reducir la resistencia pulmonar total y mejorar las presiones venosas sistémicas en esta población de pacientes. Sin embargo, existen datos limitados sobre los efectos de los vasodilatadores pulmonares como el ONi en la carga ventricular y el acoplamiento ventricular-arterial. Este estudio propone evaluar los efectos de la terapia con vasodilatadores pulmonares sobre la carga ventricular y el acoplamiento ventrículo-arterial en pacientes con un solo ventrículo con flujo sanguíneo pulmonar pasivo que se presentan para un cateterismo cardíaco electivo. Los componentes del estudio incluyen la obtención de mediciones hemodinámicas de rutina (se obtendrán como parte del cateterismo clínicamente indicado) con catéteres de alta fidelidad en lugar de catéteres estándar llenos de líquido, así como mediciones adicionales simultáneas con los mismos catéteres en reposo y durante administración de ONi.