Влияние легочной вазодилатации на VA-связку у пациентов Фонтена

Пациенты со сложными врожденными пороками сердца и физиологией единственного желудочка обычно подвергаются поэтапному хирургическому паллиативному лечению в ситуации, когда единственный желудочек рекрутируется как системная насосная камера и некоторые (после операции Гленна) или все (после операции Фонтена) системные венозные возвраты пассивно в легкие. В то время как эта физиология устраняет объемную нагрузку желудочков и нормализует системную артериальную сатурацию кислорода, остается ряд физиологических нагрузок, которые ограничивают функциональные возможности и ожидаемую продолжительность жизни. Имеющиеся данные свидетельствуют о том, что это хирургическое наложение системного и легочного сосудистых русла последовательно приводит к условиям нагрузки на желудочки, которые неблагоприятно влияют на функцию желудочков. В настоящее время существует ограниченное количество средств, с помощью которых можно уменьшить эти нагрузки, однако новые методы лечения, направленные на снижение общего легочного сопротивления, могут благоприятно воздействовать на пациентов с такой физиологией за счет снижения системного венозного давления и улучшения как преднагрузки, так и постнагрузки желудочков. Одной из таких терапий является ингаляция оксида азота (iNO), который является селективным легочным сосудорасширяющим средством, которое, как было показано, снижает общее легочное сопротивление и улучшает системное венозное давление у этой популяции пациентов. Однако существуют ограниченные данные о влиянии легочных вазодилататоров, таких как iNO, на желудочковую нагрузку и желудочково-артериальную связь. В этом исследовании предлагается оценить влияние терапии легочными сосудорасширяющими средствами на желудочковую нагрузку и желудочково-артериальную связь у пациентов с единственным желудочком с пассивным легочным кровотоком, которым требуется плановая катетеризация сердца. Компоненты исследования включают в себя проведение рутинных (они будут проводиться как часть катетеризации по клиническим показаниям) гемодинамических измерений с помощью высокоточных катетеров, а не стандартных катетеров, заполненных жидкостью, а также одновременные дополнительные измерения с теми же катетерами в покое и во время администрация ИНО.