Estudio en Sujetos con HAP y HP Secundaria a FPI Utilizando GeNOsyl Inhalado. (PHiano)

CRITERIOS DE INCLUSIÓN:

PAH y PH-IPF

• Clase funcional de la OMS (o clasificación equivalente) II - IV.
• Los sujetos que utilicen oxígeno suplementario deben recibir un tratamiento estable durante un mínimo de 14 días antes de la administración del fármaco del estudio.
• La saturación de oxígeno de todos los sujetos debe ser > o = al 88 % en el momento del tratamiento.
• Ecocardiograma dentro de los 6 meses posteriores a la línea de base que no muestra signos de enfermedad cardíaca izquierda clínicamente significativa
• Mujeres en edad fértil con una prueba de embarazo en orina negativa, o una esterilización quirúrgica documentada, o posmenopáusicas antes de la administración del producto en investigación. Las mujeres en edad fértil deben practicar un control de la natalidad adecuado.

HAP (Grupo 1 de la OMS) SOLAMENTE-Inclusión

• Diagnóstico documentado de PAH del Grupo 1 de la OMS (limitado a, idiopático, hereditario, inducido por fármacos y toxinas, asociado con enfermedad del tejido conectivo, hipertensión portal, cardiopatía congénita reparada, VIH); documentado por un CCD anterior y hemodinámica compatible con HAP, Grupo 1 de la OMS
• Las pruebas de función pulmonar dentro de los 6 meses anteriores a la selección/inscripción no muestran evidencia de enfermedad pulmonar intersticial (TLC <70 %) o enfermedad pulmonar obstructiva (relación FEV1/FVC <50 %)
• Recibir un curso estable de monoterapias orales aprobadas para PAH durante un mínimo de 14 días antes del período de tratamiento
• Debe tener entre 18 y 80 años de edad.

PH-IPF (Grupo 3 de la OMS) SOLAMENTE-Inclusión

• Diagnóstico documentado de FPI probable o definitiva usando criterios ATS/ERS
• La biopsia transbronquial previa, si se realizó, no muestra características que respalden un diagnóstico alternativo definitivo
• El lavado broncoalveolar previo, si se realizó, no muestra características que proporcionen un diagnóstico alternativo
• FVC > o = 40% dentro de los 6 meses de la visita inicial
• Diagnóstico de HP basado en requerimientos hemodinámicos
• Edad 40-85.
• Diagnóstico de FPI > o = 3 meses antes de la administración del fármaco del estudio
• Diagnóstico de HP basado en los siguientes criterios hemodinámicos (PAPm > o = 25 mmHg (en reposo) / PCWP o LVED < o = 15 mmHg y / PVR >3 Unidades Wood)

CRITERIO DE EXCLUSIÓN:

PAH y PH-IPF

• Tiene cualquier otra enfermedad asociada con la hipertensión pulmonar (es decir, Grupo II, IV o V).
• Hipertensión sistémica no controlada documentada.
• Fracción de eyección del ventrículo izquierdo (FEVI) < 40%.
• Tiene enfermedad renal crónica en estadio IV o peor, o requiere diálisis.
• Recibir un fármaco en investigación, tener un dispositivo en investigación o haber participado en un estudio de fármaco en investigación en los últimos 30 días.
• Ha tenido una septostomía auricular.
• Tiene anemia o cualquier otra condición en curso que podría interferir con la interpretación de las evaluaciones del estudio.
• Tiene alguna enfermedad grave o potencialmente mortal que no sea una condición asociada con PAH o PH-IPF (p. malignidad que requiere quimioterapia agresiva, diálisis renal, etc.)
• Abuso significativo y continuo de alcohol o drogas, o estado psiquiátrico inestable.
• Recibir prostaciclinas inhaladas o parenterales o una combinación no aprobada de terapia de PAH oral aprobada.
• Sujetos embarazadas o lactantes

HAP (Grupo 1 de la OMS) SOLAMENTE-Exclusión

• Haber tenido algún cambio en la terapia crónica (incluidos, entre otros, oxígeno, una categoría diferente de vasodilatador, un diurético, digoxina) para PAH agregado dentro de los 14 días posteriores a la administración del fármaco del estudio. Se permite suspender los anticoagulantes según el estándar de atención institucional.
• Antecedentes de apnea del sueño no tratada dentro de los tres meses posteriores a la administración del fármaco del estudio.
• Antecedentes de cardiopatía izquierda hemodinámicamente significativa o evidencia de cardiopatía izquierda.

PH-IPF (Grupo 3 de la OMS) SOLAMENTE-Exclusión

• Diagnóstico de HP principalmente debido a una etiología diferente a la FPI.
• Relación FEV/FVC < 60 % documentada dentro de los 6 meses posteriores a la visita inicial.
• Hospitalización por exacerbación aguda de FPI dentro de los 30 días de la visita inicial.
• Infección pulmonar o del tracto respiratorio superior activa reciente.
• Recibir cualquier terapia PAH aprobada dentro de los 30 días posteriores a la administración del fármaco del estudio.