Estudo em Indivíduos com HAP e HP Secundária à FPI Utilizando GeNOsyl Inalatório. (PHiano)

CRITÉRIO DE INCLUSÃO:

HAP e PH-IPF

• Classe Funcional da OMS (ou classificação equivalente) II - IV.
• Os indivíduos que usam oxigênio suplementar devem estar recebendo um curso estável de terapia por no mínimo 14 dias antes da administração do medicamento do estudo.
• A saturação de oxigênio de todos os indivíduos deve ser > ou = a 88% no momento do tratamento
• Ecocardiograma dentro de 6 meses da linha de base mostrando nenhum sinal de doença cardíaca esquerda clinicamente significativa
• Mulheres com potencial para engravidar com teste de gravidez de urina negativo, ou esterilização cirúrgica documentada, ou pós-menopausa antes da administração do produto sob investigação. Mulheres com potencial para engravidar devem praticar controle de natalidade adequado.

PAH (OMS Grupo 1) APENAS-Inclusão

• Diagnóstico documentado de HAP do Grupo 1 da OMS (limitada a, idiopática, hereditária, induzida por drogas e toxinas, associada a doença do tecido conjuntivo, hipertensão portal, doença cardíaca congênita corrigida, HIV); documentado por um RHC anterior e hemodinâmica consistente com HAP, Grupo 1 da OMS
• O teste de função pulmonar dentro de 6 meses antes da triagem/inscrição não mostra evidência de doença pulmonar intersticial (CPT <70%) ou doença pulmonar obstrutiva (relação VEF1/CVF <50%)
• Receber um curso estável de monoterapias orais de HAP aprovadas por um período mínimo de 14 dias antes do período de tratamento
• Deve ter 18-80 anos de idade

PH-IPF (OMS Grupo 3) APENAS-Inclusão

• Diagnóstico documentado de FPI provável ou definitiva usando critérios ATS/ERS
• A biópsia transbrônquica anterior, se realizada, não mostra características para apoiar um diagnóstico alternativo definitivo
• A lavagem broncoalveolar prévia, se realizada, não apresenta características que forneçam um diagnóstico alternativo
• CVF > ou = 40% dentro de 6 meses da visita inicial
• Diagnóstico de HP com base nos requisitos hemodinâmicos
• Idade 40-85.
• Diagnóstico de FPI > ou = 3 meses antes da administração do medicamento do estudo
• Diagnóstico de HP com base nos seguintes critérios hemodinâmicos (PAPm > ou = 25 mmHg (em repouso) / PCWP ou LVED < ou =15 mmHg e / PVR >3 Wood Units)

CRITÉRIO DE EXCLUSÃO:

HAP e PH-IPF

• Tem qualquer outra doença associada à hipertensão pulmonar (ou seja, Grupo II, IV ou V).
• Hipertensão sistêmica não controlada documentada.
• Fração de ejeção do ventrículo esquerdo (FEVE) < 40%.
• Tem doença renal crônica estágio IV ou pior, ou requer diálise.
• Estar recebendo um medicamento experimental, possuir um dispositivo experimental ou ter participado de um estudo de medicamento experimental nos últimos 30 dias.
• Tiveram uma septostomia atrial.
• Ter anemia ou qualquer outra condição contínua que interfira na interpretação das avaliações do estudo.
• Tem qualquer doença grave ou com risco de vida além das condições associadas à HAP ou HP-IPF (por exemplo, malignidade que requer quimioterapia agressiva, diálise renal, etc.)
• Abuso significativo e contínuo de álcool ou drogas, ou estado psiquiátrico instável.
• Receber prostaciclinas inalatórias ou parenterais ou uma combinação não aprovada de terapia oral para HAP aprovada.
• Sujeitos grávidas ou lactantes

APENAS HAP (Grupo 1 da OMS) - Exclusão

• Tiveram quaisquer alterações na terapia crônica (incluindo, mas não se limitando a, oxigênio, uma categoria diferente de vasodilatador, um diurético, digoxina) para HAP adicionada dentro de 14 dias após a administração do medicamento em estudo. Os anticoagulantes podem ser descontinuados de acordo com o padrão institucional de atendimento.
• Histórico de apneia do sono não tratada dentro de três meses após a administração do medicamento do estudo.
• História de doença cardíaca do lado esquerdo hemodinamicamente significativa ou evidência de doença cardíaca do lado esquerdo.

APENAS PH-IPF (Grupo 3 da OMS) - Exclusão

• Diagnóstico de HP principalmente devido a outra etiologia que não a FPI.
• Relação FEV/FVC < 60% documentada dentro de 6 meses da visita inicial.
• Hospitalização por exacerbação aguda de FPI dentro de 30 dias da visita inicial.
• Infecção pulmonar ativa recente ou do trato respiratório superior.
• Receber qualquer terapia de PAH aprovada dentro de 30 dias após a administração do medicamento do estudo.