Aumento de la trabeculación ventricular izquierda inducida por el entrenamiento (MARATHON)

Antecedentes de la miocardiopatía no compactada del ventrículo izquierdo La miocardiopatía no compactada del ventrículo izquierdo (LVNC, por sus siglas en inglés) es un trastorno del miocardio definido por un aumento de la trabeculación del ventrículo izquierdo (VI) y los recesos intertrabeculares que se comunican con la cavidad del VI. La afección se asocia con insuficiencia cardíaca progresiva, tromboembolismo sistémico y una predilección por la arritmia ventricular fatal y la muerte cardíaca súbita. Sin embargo, una gran proporción de las personas afectadas pueden ser asintomáticas. Un estudio de cohortes demostró que el 28 % de los casos detectados de LVNC eran asintomáticos, y la mayoría se identificó a través de la detección familiar. Cabe destacar que actualmente no existe ninguna herramienta diagnóstica, ni genética ni de imagen, que pueda identificar categóricamente a un individuo con VINC o no. Esta falta de un "estándar de oro" dificulta la descripción del aumento de la trabeculación del ventrículo izquierdo, creando una tendencia a aplicar una etiqueta diagnóstica de VINC de manera inapropiada.

El pensamiento tradicional ha sido que el LVNC resulta de la detención de la regresión trabecular normal y la compactación del miocardio que ocurre durante el desarrollo embriológico. Sin embargo, este concepto es desafiado por los casos informados de LVNC 'adquirida', donde los ecocardiogramas en serie han demostrado una transición de una apariencia endocárdica normal a un fenotipo de LVNC hipertrabeculado. Aún se desconoce si se trata de una presentación tardía de una miocardiopatía genéticamente heterogénea o de un epifenómeno morfológico compartido por muchas miocardiopatías fenotípicamente distintas. Esta irresolución está ejemplificada por la discordancia internacional, con la American Heart Association clasificando la LVNC como una miocardiopatía genética y la Sociedad Europea de Cardiología y la Organización Mundial de la Salud opinando que la LVNC sigue siendo una 'miocardiopatía no clasificada'.

En ausencia de cardiopatía congénita, se pensaba que la VINC era una afección extremadamente rara con una prevalencia entre el 0,05 % y el 0,24 %. Los avances técnicos en ecocardiografía, en gran parte imágenes de segundo armónico, han llevado a una mejora en la visualización del vértice del VI y de la pared lateral, lo que ha aumentado drásticamente la frecuencia de detección en los últimos 20 años.

Limitaciones en los criterios diagnósticos actuales En la actualidad, existen varios criterios diagnósticos basados ​​íntegramente en los hallazgos morfológicos de la ecocardiografía o la resonancia magnética (RM). Todos estos criterios tienen limitaciones en el sentido de que se generan a partir de pequeñas cohortes de pacientes, tienen una variabilidad interobservador sustancial y una correlación deficiente entre ellos. Esto quizás no sea sorprendente ya que todos miden diferentes parámetros en diferentes planos de eco y durante diferentes fases del ciclo cardíaco.

En un estudio de Kohli et al., el 24 % de los pacientes con insuficiencia cardíaca tenían al menos uno de los tres criterios ecocardiográficos de diagnóstico para LVNC (Chin 19 %, Jenni 15 %, Stollberger 13 %), así como el 8 % de los controles sanos, la mayoría de ellos quienes eran de etnia negra. Solo el 7% cumplió con los tres criterios, lo que indica la concordancia relativamente pobre entre estos criterios. Estos estudios resaltan la preocupación de que los criterios ecocardiográficos son demasiado sensibles y carecen de especificidad, particularmente en individuos de raza negra, lo que resulta en un sobrediagnóstico de LVNC.

Mientras que la RM tiene ventajas sobre la ecocardiografía en la caracterización de tejidos, una relación contraste-ruido y señal-ruido superior y una mayor capacidad para visualizar el vértice cardíaco, los criterios de RMC para la identificación de LVNC sufren las mismas limitaciones que para la ecocardiografía. Al aplicar los criterios de CMR de Petersen et al, un reciente estudio prospectivo de cohortes multiétnico basado en la población identificó el 25,7 % de una población "sana" de bajo riesgo que cumplía con los criterios para LVNC.

Actualmente, la aplicación de criterios basados ​​en imágenes para el diagnóstico a poblaciones de bajo riesgo crea una carga considerable de ansiedad, pérdida potencial de oportunidades/ganancias, investigaciones innecesarias y seguimiento clínico, con sus costos asociados para el Servicio Nacional de Salud. Existe una necesidad considerable en esta área de evaluar qué criterios de imágenes cardíacas contribuyen al diagnóstico de LVNC. De hecho, algunos proponen la integración de criterios clínicos que incluyen arritmias malignas, eventos tromboembólicos, trastornos neuromusculares y antecedentes familiares de LVNC en un algoritmo de diagnóstico, aunque actualmente no existe ninguno.

Influencia de la etnia en la remodelación cardíaca y datos piloto Las diferencias raciales en la remodelación cardíaca se han descrito previamente con respecto a la hipertrofia cardíaca. Los atletas desarrollan aumentos fisiológicos en el grosor de la pared del VI y el tamaño de la cavidad en una respuesta adaptativa a la alta precarga y poscarga cardíaca. Esta respuesta es exagerada en los atletas negros. A los efectos de este estudio, la etnia negra se definirá como una persona de origen africano o afrocaribeño. En un estudio que comparó atletas masculinos altamente entrenados, el 18 % de los atletas negros exhibieron hipertrofia ventricular izquierda (HVI), definida como un grosor de la pared del VI de >12 mm, en comparación con solo el 4 % de los atletas blancos (p

El grupo de investigadores ha demostrado que los atletas también muestran una mayor prevalencia de trabeculación del VI aumentada en comparación con los controles (18,3 % frente a 7,0 %; p < 0,0001), con un 8,1 % de atletas que cumplen los criterios ecocardiográficos convencionales para LVNC. Al igual que con la HVI, esta diferencia en la hipertrabeculación del VI parece exagerada en los atletas de raza negra en comparación con los atletas de raza blanca (28,8 % frente a 16,3 %; p = 0,002).

El grupo de investigadores también investigó la presencia de un aumento de la trabeculación del VI en una población de pacientes con anemia de células falciformes. La anemia crónica de la enfermedad de células falciformes se asocia con un aumento de la precarga del LV y un alto gasto cardíaco. Los investigadores encontraron un aumento de la trabeculación del VI en el 28 % de los pacientes con anemia de células falciformes en comparación con el 12 % de los controles negros sanos asintomáticos. El 8% de los pacientes con anemia de células falciformes cumplían con los criterios de Chin y Jenni para LVNC.

Estos estudios tienen limitaciones en su diseño transversal y, por lo tanto, no se pudo establecer una relación de causalidad temporal entre el aumento de la precarga cardíaca y el desarrollo de aumento de las trabeculaciones del VI.

Esto llevó al grupo de investigadores a realizar un estudio de cohorte longitudinal utilizando el embarazo como modelo de aumento de la precarga cardíaca y observando los efectos sobre la trabeculación del VI. Durante el embarazo, a las 28-36 semanas de gestación, se observó un aumento de la trabeculación del VI en el 25,4 %, habiendo demostrado un miocardio normal al inicio del estudio. Además, el 7,8% de las mujeres cumplían los criterios de Chin y Jenni para LVNC. Además, las mujeres de raza negra parecían demostrar una mayor prevalencia de trabeculación del VI aumentada en comparación con las mujeres de raza blanca (46 % frente a 13 %; p = 0,0003).

Con este estudio propuesto, los investigadores pretenden ser los primeros en demostrar que la hipertrabeculación del VI se puede inducir con entrenamiento atlético en individuos con corazones estructuralmente normales y que esto volverá a la línea de base después del entrenamiento. Aunque la población de la muestra será una cohorte sana, las implicaciones de los hallazgos de los investigadores repercutirían en toda la comunidad de imágenes cardíacas y cambiarían fundamentalmente la perspectiva sobre la detección clínica del aumento de la trabeculación del ventrículo izquierdo. El objetivo de los investigadores es ir más allá y comparar las mediciones ecocardiográficas y de RMC de la trabeculación del ventrículo izquierdo e investigar si existe una correlación positiva entre la mejora del rendimiento cardiopulmonar y el grado de hipertrabeculación del VI de novo. El proyecto también permitirá evaluar el impacto del género en el desarrollo de la trabeculación del VI.

En caso de que la hipótesis de los investigadores resulte correcta, esto evitaría potencialmente el etiquetado de diagnóstico inapropiado, la ansiedad innecesaria, las investigaciones, el tratamiento, el seguimiento y la evaluación familiar. Este estudio puede enfatizar fuertemente la necesidad de criterios de diagnóstico más sólidos para el diagnóstico de LVNC.