Повышенная трабекуляция левого желудочка, вызванная тренировкой (MARATHON)

Предыстория некомпактной кардиомиопатии левого желудочка Некомпактная кардиомиопатия левого желудочка (LVNC) представляет собой заболевание миокарда, характеризующееся увеличением трабекулы левого желудочка (LV) и межтрабекулярными углублениями, сообщающимися с полостью LV. Это состояние связано с прогрессирующей сердечной недостаточностью, системной тромбоэмболией и склонностью к фатальной желудочковой аритмии и внезапной сердечной смерти. Тем не менее, большая часть пораженных людей может протекать бессимптомно. Одно когортное исследование показало, что 28% выявленных случаев LVNC были бессимптомными, при этом большинство было выявлено при семейном скрининге. Следует подчеркнуть, что в настоящее время не существует диагностических инструментов, ни генетических, ни визуализирующих, которые могли бы однозначно идентифицировать человека с LVNC или без него. Это отсутствие «золотого стандарта» затрудняет описание увеличенной трабекулы левого желудочка, создавая тенденцию к неправильному применению диагностического ярлыка LVNC.

Традиционно считалось, что LVNC является результатом остановки нормальной трабекулярной регрессии и уплотнения миокарда, которое происходит во время эмбриологического развития. Однако эта концепция оспаривается сообщениями о случаях «приобретенного» LVNC, когда серийные эхокардиограммы продемонстрировали переход от нормального эндокардиального вида к гипертрабекулярному фенотипу LVNC. Является ли это отсроченным проявлением генетически гетерогенной кардиомиопатии или морфологическим эпифеноменом, общим для многих фенотипически различных кардиомиопатий, остается неизвестным. Примером этой нерешительности являются международные разногласия: Американская кардиологическая ассоциация классифицирует LVNC как генетическую кардиомиопатию, а Европейское общество кардиологов и Всемирная организация здравоохранения считают, что LVNC остается «неклассифицированной кардиомиопатией».

При отсутствии врожденного порока сердца НКЛЖ считалась крайне редким заболеванием с распространенностью от 0,05% до 0,24%. Технические достижения в эхокардиографии, в основном во второй гармонике, привели к улучшению визуализации верхушки и боковой стенки ЛЖ, что резко увеличило частоту обнаружения за последние 20 лет.

Ограничения современных диагностических критериев В настоящее время существуют различные диагностические критерии, полностью основанные на морфологических данных эхокардиографии или магнитно-резонансной томографии (МРТ). Все эти критерии имеют ограничения, заключающиеся в том, что они получены из небольших когорт пациентов, имеют существенную изменчивость между наблюдателями и плохую корреляцию между ними. Возможно, это неудивительно, поскольку все они измеряют разные параметры в разных эхо-плоскостях и в разные фазы сердечного цикла.

В исследовании, проведенном Kohli et al., 24% пациентов с сердечной недостаточностью имели по крайней мере один из трех диагностических эхокардиографических критериев для LVNC (Chin 19%, Jenni 15%, Stollberger 13%), а также 8% здоровых лиц контрольной группы, большинство которые были черной национальности. Только 7% соответствовали всем трем критериям, что указывает на относительно плохую согласованность между этими критериями. Эти исследования подчеркивают озабоченность тем, что эхокардиографические критерии слишком чувствительны и не обладают специфичностью, особенно у чернокожих, что приводит к гипердиагностике LVNC.

В то время как МРТ имеет преимущества перед эхокардиографией в характеристике тканей, превосходное соотношение контраст-шум и сигнал-шум, а также большую способность визуализировать верхушку сердца, критерии CMR для идентификации LVNC имеют те же ограничения, что и для эхокардиографии. При применении критериев CMR, предложенных Petersen et al., недавнее популяционное проспективное многоэтническое когортное исследование выявило 25,7% «здорового» населения с низким уровнем риска, удовлетворяющего критериям LVNC.

В настоящее время применение критериев диагностики, основанных на визуализации, для групп населения с низким риском создает значительное бремя беспокойства, потенциальную потерю возможностей/заработков, ненужные исследования и клиническое наблюдение с соответствующими затратами для Национальной службы здравоохранения. В этой области существует значительная потребность в оценке того, какие критерии визуализации сердца способствуют диагностике LVNC. Действительно, некоторые предлагают интегрировать клинические критерии, включая злокачественные аритмии, тромбоэмболические события, нервно-мышечные расстройства и семейный анамнез LVNC, в диагностический алгоритм, хотя в настоящее время таких критериев не существует.

Влияние этнической принадлежности на ремоделирование сердца и экспериментальные данные. Расовые различия в ремоделировании сердца ранее были описаны в отношении кардиальной гипертрофии. У спортсменов развивается физиологическое увеличение толщины стенки ЛЖ и размера полости в результате адаптивной реакции на высокую преднагрузку и постнагрузку сердца. Эта реакция преувеличена у чернокожих спортсменов. Для целей настоящего исследования чернокожая этническая принадлежность будет определяться как лицо африканского или афро-карибского происхождения. В исследовании, сравнивающем хорошо тренированных спортсменов-мужчин, у 18% чернокожих спортсменов была обнаружена гипертрофия левого желудочка (ГЛЖ), определяемая как толщина стенки ЛЖ >12 мм, по сравнению только с 4% белых спортсменов (p

Группа исследователей показала, что у спортсменов также наблюдается более высокая распространенность увеличенной трабекулы ЛЖ по сравнению с контрольной группой (18,3% против 7,0%; p < 0,0001), при этом 8,1% спортсменов соответствуют обычным эхокардиографическим критериям для LVNC. Как и в случае с ГЛЖ, эта разница в гипертрабекуляции ЛЖ, по-видимому, преувеличена у темнокожих спортсменов по сравнению с белыми спортсменами (28,8% против 16,3%; p = 0,002).

Группа исследователей также исследовала наличие повышенной трабекулы ЛЖ в популяции пациентов с серповидно-клеточной анемией. Хроническая анемия серповидно-клеточной анемии связана с повышенной преднагрузкой ЛЖ и высоким сердечным выбросом. Исследователи обнаружили увеличение трабекулы ЛЖ у 28% пациентов с серповидно-клеточной анемией по сравнению с 12% бессимптомных здоровых чернокожих в контрольной группе. 8% пациентов с серповидноклеточной анемией соответствовали критериям Chin и Jenni для LVNC.

Эти исследования имеют ограничения в дизайне поперечных сечений, поэтому не удалось установить временную причинно-следственную связь между повышенной сердечной преднагрузкой и развитием увеличенных трабекул в ЛЖ.

Это побудило группу исследователей провести лонгитюдное когортное исследование, используя беременность в качестве модели увеличения сердечной преднагрузки и наблюдая влияние на трабекуляцию ЛЖ. При беременности в сроке 28-36 нед увеличение трабекулы ЛЖ наблюдалось у 25,4% при исходно нормальном миокарде. Кроме того, 7,8% женщин соответствовали критериям Чина и Дженни для LVNC. Кроме того, чернокожие женщины продемонстрировали более высокую распространенность увеличенной трабекулы ЛЖ по сравнению с белыми женщинами (46% против 13%; p = 0,0003).

С этим предлагаемым исследованием исследователи стремятся быть первыми, кто продемонстрирует, что гипертрабекуляция ЛЖ может быть вызвана спортивными тренировками у людей со структурно нормальным сердцем и что она вернется к исходному уровню после прекращения тренировки. Несмотря на то, что отобранная популяция будет здоровой, последствия выводов исследователей найдут отклик во всем сообществе специалистов по визуализации сердца и коренным образом изменят подход к клиническому выявлению увеличенной трабекулы левого желудочка. Исследователи стремятся пойти дальше, чем раньше, и сравнить эхокардиографические и МРТ измерения трабекулы левого желудочка и выяснить, существует ли положительная корреляция между улучшением сердечно-легочной деятельности и степенью гипертрабекуляции ЛЖ de novo. Проект также позволит оценить влияние пола на развитие трабекулы ЛЖ.

Если гипотеза исследователей окажется верной, это потенциально позволит избежать неправильной диагностической маркировки, ненужного беспокойства, исследований, лечения, последующего наблюдения и семейного скрининга. Это исследование может сильно подчеркнуть необходимость более надежных диагностических критериев для диагностики LVNC.